1.手术治疗对于可完全切除的肿瘤，必须是连同周围的正常组织一并切除，也包括活检部位、皮肤及其附近的肌肉。对于肌肉内的肿瘤，受累肌肉应将首尾完全切除。只有在临床显示淋巴结已受累时，才实施淋巴结清扫术。无法完全切除的软组织肿瘤，采用减积手术的方法，术后继以其他治疗，改善病人的生活质量并延长病人的生命。腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行减积手术，再辅加放射治疗。截肢手术适用于晚期的巨大肿瘤伴溃疡大出血而又无法止血者；或伴严重感染者（如脓毒血症、破伤风等）；或肿瘤生长迅速引起剧烈疼痛，难以用药物控制者；或肢体己有病理性骨折，失去活动能力者。2.放射治疗彻底根治性的手术会造成功能障碍时，可选择手术与放射的联合治疗方案，缺点是术后创面不易愈合。3.化学治疗对软组织肉瘤有效的药物很多，主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常认为疗效较好的是CYVADIC联合方案，3～4周为一疗程。但多数软组织肉瘤对化疗不敏感，只能作为临床辅助治疗手段。
