软组织肉瘤简介
软组织肉瘤(soft tissue sarcoma)是一组源于全身各部位结缔组织除骨及软骨以外的恶性肉瘤。主要包括发生于纤维组织、脂肪、肌肉、神经及神经鞘、血管以及其他结缔组织的恶性肿瘤。其发病率占成人全身恶性肿瘤的1%,儿童恶性肿瘤的15%。软组织肉瘤可发生于任何年龄,但更常见于老年人,发病高峰为50岁,男∶女为1.1∶1。常见的软组织肉瘤有恶性纤维细胞瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、胃肠间质瘤、血管肉瘤等。其中发生于肢体占50%,胃肠间质瘤占25%,腹膜后占15%~20%,头颈部9%。软组织肉瘤常表现为早期无症状的肿块,深部肿块很难发现,肿块的部位对治疗及预后有非常重要的影响。肢体软组织肉瘤常转移至肺,腹腔软组织肉瘤常转移至肝脏和腹膜。(一)临床分期1﹒TNM 分期(2002 AJCC 分期第6版)T —原发肿瘤Tx 原发肿瘤不能确定T0 无原发肿瘤T1 肿瘤最长径≤5c mT1a 浅表肿瘤(浅筋膜表面,未侵犯筋膜)T1b 深部肿瘤(位于浅筋膜下或侵及深筋膜或穿透深筋膜,以及纵隔、腹膜后、盆腔STS)T2 肿瘤最长径>5c mT2a 浅表肿瘤T2b 深部肿瘤N —区域淋巴结Nx 不能确定区域淋巴结转移N0 无区域淋巴结转移N1 有区域淋巴结转移M—远处转移Mx 不能确定远处转移M0 无远处转移M1 有远处转移2﹒G—病理分级Gx 不能估价病理学分级G1 高分化G2 中分化G3 低分化G4 低分化或未分化3﹒临床病理分期Ⅰ期 T1a,1b,2a,2b N0 M0 G1,2Ⅱ期T1a ,1b ,2aN0M0G3 ,4Ⅲ期T2bN0M0G3,4Ⅳ期 任何T N1M0任何G任何T 任何N M1任何G(二)治疗原则与策略软组织肉瘤的生物学特点和临床表现的多样性决定了不可能用单一的方法治疗软组织肉瘤。除胃肠道间质瘤、尤文肉瘤、小圆细胞肿瘤外,治疗基本相同。手术是大多数软组织肉瘤初始治疗的主要手段。其目的有两方面:一是肿块的活检,以获得病理诊断和组织分级;二是肿块的切除,以获得肿瘤的根治。化疗用于已发生转移者或局部晚期者。术后辅助化疗可减低远处转移的风险性。(三)药物治疗与综合治疗的关系化学药物治疗在软组织肉瘤综合治疗中的作用:①作为综合治疗方案的组成部分,用于软组织肉瘤的术前化疗和辅助化疗;②晚期软组织肉瘤的治疗。体积较大、恶性程度较高的软组织肉瘤宜于手术前化疗(即新辅助化疗)。可使瘤体缩小,提高切除率,减少复发和转移。近年来通过术前动脉插管给药取得了较好的疗效,提高了手术切除率并降低了局部复发率。有人通过术前化疗加放疗局部加热疗也取得了较高的治愈率。术后化疗的目的在于杀灭残留病灶、亚临床病灶和可能远处转移的肿瘤细胞。应在手术后短期内即开始应用,有可能减少远处转移,提高生存率。目前已广泛应用于临床。对于复发转移的晚期软组织肉瘤病人主要采用以化疗为主的综合治疗。部分病人经过综合治疗仍可得以治愈。