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真性红细胞增多症

治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。1.静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3天放血200~4

治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。1.静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁的倾向,宜加注意。对老年及有心血管疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞,但应补充与单采等容积的同型血浆,放血时应同时静脉补液,以稀释血液。2.化疗(1)羟基脲  系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应。如白细胞数维持在3.5~5×109/L,可长期间歇应用羟基脲。(2)烷化剂  有效率80%~85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少,为其优点。烷化剂也有引起白血病的危险,但较放射性核素为少。(3)三尖杉酯碱  国内报告应用本品加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次,连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60天,中数缓解期超过18个月。3.α干扰素治疗干扰素有抑制细胞增殖的作用,近年也已开始用于本病治疗。皮下注射治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少。缓解率可达80%。4.放射性核素治疗32P的β射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低。约6周后红细胞数开始下降,3~4个月接近正常,症状有所缓解,约75%~80%患者有效。如果3个月后病情未缓解,可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有使病患转化为白血病的危险,故近年已很少应用。5.对症治疗(1)继发性痛风性关节炎  服别嘌呤醇、消炎痛治疗。(2)瘙痒  口服赛庚啶、息斯敏或西米替丁。(3)缺血表现  对伴有肢端或脑缺血表现者,可短期应用抗血小板聚集药物,如阿司匹林、潘生丁。

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