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原发性纤维蛋白溶解症

除治疗原发病外,主要是抗纤溶治疗,效果视病情而定。中暑、低血压及药物等所致纤溶多为自限性,一般不需药物治疗。创伤及手术造成的原发性纤溶需药物治疗。肝病及肿瘤引起的出血机制较复杂,多并有原发性纤

除治疗原发病外,主要是抗纤溶治疗,效果视病情而定。中暑、低血压及药物等所致纤溶多为自限性,一般不需药物治疗。创伤及手术造成的原发性纤溶需药物治疗。肝病及肿瘤引起的出血机制较复杂,多并有原发性纤溶,无论何种原因引起的出血,大都需采用抗纤溶治疗,但如合并DIC 时则例外。先天性α2‐AP 缺乏症、先天性PA 过多、先天性PAI‐1 异常对抗纤溶药物有显著疗效,需终身替代治疗。
常用的抗纤溶药物
1 .6‐氨基已酸(EACA)
主要是抑制纤溶酶原激活为纤溶酶,同时也抑制纤溶酶原与纤维蛋白的结合。对多因素的出血,因其对血管、血小板、凝血因子无作用,故无明显作用,常见的不良反应有恶心、呕吐、腹泻,其次是皮疹、瘙痒、低血压、头痛、晕眩等。常用剂量,小儿首剂100mg/kg,继之为33mg/kg·h。24小时最大量为18g/m2。
2 .止血芳酸(PA MBA)
药理作用与EACA 相似,止血效果较EACA 强4~5倍,毒副作用较EACA 轻,用后不易形成血栓。目前临床多用于替代EACA。剂量0.1g/kg 加入葡萄糖水或生理盐水中滴注。
3 .止血环酸(A MCA)
其药理作用比EACA 强10倍,比PA MBA 强2倍,毒副作用主要为胃肠道反应、低血压、视力模糊等。停药后可消失。剂量0.25g,PO,每日3~4次。或0.25g 加入20ml 葡萄糖水或生理盐水中静滴。
4 .抑肽酶
是由牛肺、腮腺、胰腺提取的碱性多肽,能抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶以及溶解纤维蛋白的蛋白水解酶,对纤溶酶原激活物也有抑制作用。抑肽酶适应证较广,因为多肽类物质,具有半抗原性,对少数过敏体质病人可能发生过敏反应,须注意立即停药。成人剂量,一般首剂8万~12万U,维持剂量不一,视病情而定。
(李晓辉 李晓静)

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