截至目前还没有PACNS的最佳治疗方案，也没有多中心、随机或安慰剂对照的临床试验评价PAC‐NS疗效。现行的疗法主要基于以前的经验和有限病例研究，目前的共识为PACNS是一种神经免疫性疾病，因

截至目前还没有PACNS的最佳治疗方案，也没有多中心、随机或安慰剂对照的临床试验评价PAC‐NS疗效。现行的疗法主要基于以前的经验和有限病例研究，目前的共识为PACNS是一种神经免疫性疾病，因此治疗基础是调节免疫系统功能。由于PACNS在临床、神经影像学和组织病理学的异质性，对某一患者有效的疗法未必对另外的患者有效。
目前推荐的标准治疗方案分为诱导期和维持期两个阶段治疗（Joseph et al 2002）。
1﹒诱导期9～12周
环磷酰胺2.5mg／（kg·d），联合静脉甲泼尼龙1000mg／d，连续应用3d，然后口服泼尼松60mg／d，逐渐递减，每周减量10mg，直至10mg／d剂量。
2﹒维持期治疗10个月
泼尼松10～20mg，隔日1次，联合硫唑嘌呤2mg／（kg·d）（替代环磷酰胺）。
如果选择冲击治疗，可以在病初6个月每隔一周静脉注射环磷酰胺500～1000mg／m2体表面积，然后改为每月1次。基于6例活检证实的PACNS治疗经验，Moore（1989）推荐最初6个月的治疗方案为：泼尼松40～60mg／d，联合环磷酰胺100mg／d。硫唑嘌呤、氨甲蝶呤和抗血小板药物用于维持期治疗（Zivkovic and Moore 2000）。有关IVIg、血浆置换、干扰素和单克隆抗体的疗效还不十分明确。推荐的治疗疗程为临床症状稳定后持续6～12个月，但疗程的确定应依据患者对治疗的反应和其临床状况调整。