血沉正常或增快，无其他自身免疫系统疾病的证据。
腰穿脑脊液检查压力正常，细胞数正常或增高，以淋巴细胞为主，糖和氯化物正常，蛋白质稍增高。
影像学检查为重要的辅助检查手段［5～7

血沉正常或增快，无其他自身免疫系统疾病的证据。
腰穿脑脊液检查压力正常，细胞数正常或增高，以淋巴细胞为主，糖和氯化物正常，蛋白质稍增高。
影像学检查为重要的辅助检查手段［5～7 ］。①磁共振成像：MRI常规序列多表现为单侧或双侧皮质和皮质下大小不等的片样边界模糊的梗死或出血，局灶性皮质带样强化或皮质下不规则条纹样强化，脑实质结节样强化，软脑膜强化及脑实质血管壁强化，也可见多发性动脉瘤以及蛛网膜下腔出血。D WI序列见T2高信号病灶为D WI高信号而ADC低信号，提示细胞源性脑水肿；D WI尚可发现早期或较小病灶，尤其是不同时期病变的叠加。MRA可显示颈内动脉及Willis环，椎‐基底动脉，大脑前、中、后动脉近段等脑大动脉异常。梯度回波序列可发现常规MRI不易呈现的直径＜500μm的小血管慢性出血，即以显著的信号强度丢失显示含铁血黄素沉积；对于广泛、主要位于皮质‐皮质下的点状出血伴多发缺血灶的情况，应高度怀疑PACNS。随访中可见不断出现的新病灶。②DSA：典型改变为动脉串珠样改变，或多发性小血管闭塞、微动脉瘤形成。其局限在于仅能显示直径≥500μm的大中动脉，而不能显示小血管和微血管，所以有报道约40%病理证实为PACNS患者DSA未见明显异常。
活检为诊断的金标准，但由于炎症性血管病变的无选择性和病变的阶段性，其实际检出敏感性仅53%～80%。

1﹒诊断
根据年轻患者脑膜脑炎或脑卒中样发病，DSA呈节段性狭窄和扩张交替的念珠样改变，软脑膜／脑实质活检证实为血管炎，除外全身性炎症或感染可确诊。活检正常不能排除本病，因活检假阴性为11%，诊断敏感性74.4%。
2﹒鉴别诊断
本病应与以下疾病所致脑动脉炎鉴别，如三叉神经眼支水痘‐带状疱疹病毒感染导致脑动脉炎，影像学表现可与肉芽肿性动脉炎及巨细胞动脉炎相似；以及与CNS感染性疾病如化脓性、结核性、梅毒性及真菌性感染等，全身性疾病如结节性动脉炎、白塞病、Wegener肉芽肿等，肿瘤如血管内淋巴瘤、霍奇金病及非霍奇金病、白血病等，滥用药物如海洛因、苯丙胺等，仅累及神经系统的结节病、常染色体显性遗传脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病（CADASIL）、多发性硬化、Churg‐Strauss多动脉炎等鉴别，本病患者不会出现肺及其他器官受累，也不出现全身嗜酸性粒细胞增多、血沉增快及贫血等。