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原发性中枢神经系统血管炎

1﹒病因
病因不明,电镜发现患者CNS血管壁细胞有病毒颗粒,认为可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘‐带状疱疹病毒及AIDS病毒等感染有关;在血管壁虽有直接免疫交互反应,但尚未获得由免疫复
1﹒病因
病因不明,电镜发现患者CNS血管壁细胞有病毒颗粒,认为可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘‐带状疱疹病毒及AIDS病毒等感染有关;在血管壁虽有直接免疫交互反应,但尚未获得由免疫复合物介导的证据。
2﹒病理
病变通常仅累及颅内管径100~500μm的动脉及小动脉,特别是软脑膜动脉,偶累及颈内动脉和椎动脉,颅外器官组织不受累;受累血管壁常有淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润,但无嗜酸细胞浸润。受累血管狭窄或闭塞常导致脑内多数小梗死灶,偶转为出血性脑梗死。病变常局限部分脑组织,如小脑半球、一侧额叶或对侧顶叶,脑膜常有炎性细胞浸润,临床表现脑膜炎综合征。

脑实质和软脑膜的中小动脉多发性、多灶性非特异性肉芽肿性血管炎,可见淋巴细胞、浆细胞等多种炎性细胞浸润。炎症造成血管壁增厚、血栓形成,使管腔狭窄或闭塞,并且纤维素性坏死的管壁可发生破裂,从而导致相应区域梗死或出血。静脉受累少见且程度较轻。

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