额叶癫痫发作的表现在不同病人之间复杂多变，但同一病人的每次发作常常十分刻板相似。起源于额叶的癫痫发作具有发作起止突然，持续时间短暂的特点，持续时间可短至数秒到数十秒。发作后意识通常立即恢复正常，无明显的发作后朦胧状态。发作常成串出现，每天数次甚至数十次，常出现在夜间，特别是刚入睡时，严重时病人因一入睡即发作而多日难以入睡。各种发作形式可快速继发全身强直－阵挛性发作或出现癫痫持续状态。
部分运动性发作主要起源于原发运动皮层，多为阵挛性运动，常表现为眼睑快速而短暂的阵挛运动，或为某一肢体连续数次阵挛性抽动。其他脑区起源的发作如累及到原发运动皮层区均可产生局部性阵挛性运动。
起源于辅助运动区（supplementary motor area，SMA）的发作多表现为姿势性或不对称的局部强直发作，典型表现为发作起源对侧肩部及上肢上举，肘部屈曲并极度扭曲固定，头、眼向该侧偏转，仿佛注视上举的手，另一侧上肢强直性伸展，如同击剑姿势。发作起源对侧下肢强直性伸展或膝部屈曲。可伴有强迫性发音或咕哝声。如患者为站立位，可在原地转圈甚至摔倒。发作持续时间短暂，多为数秒钟，很少超过1分钟。发作时意识损伤可有可无。发作快结束时常有手或面部的阵挛性抽动。发作结束突然，可立即恢复正常。即使继发全身性惊厥，发作后临床和EEG抑制期仍然比其他全身性惊厥发作短暂。夜间发作常见，并多为成串发作。如发作持续时间较长，头、眼偏斜可转向另一侧，因此头、眼偏斜方向与发作起源侧并不完全一致。
除不对称性姿势性强直外，过度运动性自动症也是SMA发作的特征，表现为对称或不对称的肌张力不全样表现，手足徐动样运动，上肢投掷样运动或挥舞拍打，下肢蹬车样运动等，髋部向前挺，甚至在床上剧烈扭动翻滚。异常姿势或运动可起源于同侧或对侧SMA。
SMA发作可见于其他方面完全正常的儿童，主要表现为夜间的成串发作，在以过度运动性自动症为主要表现时，常被诊断为夜惊或夜间阵发性肌张力不全。最近已证实为良性家族性额叶癫痫。
扣带回发作常表现为局部性发作，伴复杂的躯体运动性自动症、植物神经症状及情感症状。
前额极起源的发作可表现为强迫性思维或接触丧失，头、眼偏转性运动，轴性阵挛性抽动、跌倒及植物神经症状。
眶额区发作时常有嗅幻觉及植物神经症状，伴躯体运动性自动症。
额叶背外侧发作可为强直性或阵挛性发作，伴头、眼偏转运动及语言停顿。
岛盖发作常表现为咀嚼，流涎，吞咽，喉部症状，语言停顿，上腹部先兆，恐惧，植物神经症状等；味幻觉及嗅幻觉特别常见；可有同侧面肌的阵挛性抽动，或有局部感觉异常症状，常为一侧手的麻木感。
非惊厥性的额叶局部性发作也常表现为夜间频繁而短暂的成串发作。患儿表现为复杂的运动性自动症，如极度的狂乱、激动、喊叫、攻击行为等，或类似歇斯底里样发作，青春期或成年患者可有性自动症。有些病人也可伴有SMA发作的症状或阵挛性运动。此类发作的起源部位不固定，可起源于眶额区、额叶内侧（包括SMA）、额极或额叶背外侧区。另一种额叶局部性发作表现为凝视，清醒及睡眠中均可发生，称为“额叶失神”（frontal lobe absence），发作时EEG为双侧额区节律性棘慢波发放。
某些由突然触觉或听觉刺激引起的反射性癫痫也可表现为额叶发作的特征，多为姿势性强直，严重时可致跌倒。
作者通过Video－EEG监测，分析40例额叶癫痫病人的181次发作表现见表5－6。
表5－6 181次额叶发作的临床表现（北大医院儿科，2000）
1次发作中可有1种以上临床表现。
额叶癫痫岛盖发作;思维紊乱;惊厥;幻觉
额叶癫痫症状诊断
一、症状
额叶癫痫的特点为单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合发作，发作通常一天数次，且常在睡眠时发作。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆，癫痫持续状态是常见的合并症。
1.强力提示额叶癫痫者包括
(1)通常发作时间短。
(2)起于额叶的复杂部分性发作，通常伴有轻微的发作后意识混乱或不发生。
(3)很快引起继发性全身性发作(额叶癫痫比颞叶癫痫更常见)。
(4)强直性或运动性姿势症状突出。
(5)发病时常见复杂的手势性自动症。
(6)当放电为两侧性时经常跌倒。
2.发作类型
额叶癫痫的发作类型描述如下，但多数额区可能迅速受累，而特殊的发作类型不可能被识别。
(1)辅助运动区发作：在辅助运动区的发作，其形式为姿势性的局灶性强直伴有发声、言语暂停以及击剑姿势。患者的头部和眼球转向癫痫起源的对侧，致痫灶对侧的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外观好似患者正在注视自己的手。同侧的上下肢强直性外展，上肢远端的动作比下肢远端更明显。这种同侧上肢向癫痫起源侧伸展的临床表现被描述为“击剑姿势”。
(2)扣带回发作：发作形式以复杂部分性伴有发病时复杂的运动手势自动症，常见自主神经征，如心境和情感的改变。
(3)前额极区发作：前额极区发作形式包括强迫性思维或起始性接触丧失以及头和眼的转向运动，可能伴有演变，包括反向运动和轴性阵挛性抽动和跌倒以及自主神经征。
(4)眶额区发作：眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症，嗅幻觉和错觉以及自主神经征。
(5)背外侧部发作：发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛，伴有眼和头的转动以及言语停止。
(6)岛盖发作：岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆、恐惧以及自主神经征现象。单纯部分发作特别是部分阵挛性面肌发作是很常见的，而且可能是单侧的。如果发生继发性感觉改变，则麻木可能是一个症状，特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。
(7)运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分性发作，其定位是依据受累在那一侧以及受累区的局部解剖，在较低的前Rolando区受累可能有言语停止、发声或言语障碍，对侧面部强直-阵挛运动或吞咽运动、全身性发作经常发生。在外侧裂区，部分运动发作不伴有进行性或Jacksonian发作出现;特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动，有时对侧腿部也出现强直性运动，发作后Todd瘫痪常见。癫痫发作精确地起源于运动皮质区，此区的癫痫发生阈值较低并可向更广的致痫区域播散增强。
(8)Kojewnikow综合征：目前认为有两种类型的Kojewnikow综合征，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen综合征，是包括在儿童期症状性癫痫项下的一种癫痫综合征。另一种类型是代表成人和儿童外侧裂区部分发作的特殊型，而且与运动区的不同损害有关。其主要特点为：
①运动性部分发作，定位明确;
②后期，通常在有躯体运动性发作发生的部位出现肌阵挛;
③脑电图呈现正常背景活动的基础上，出现局灶性阵发异常(棘波和慢波);
④本综合征可发生于儿童期和成年期的任何年龄;
⑤经常可查出病因(肿瘤、血管病变);
⑥本综合征不呈进行性演变(临床型、脑电图的或心理的，除了与致病损害的演变有关者外)。本综合征可由线粒体脑病(MELAS)引起。
应注意的是，某些癫痫病人的解剖学来源很难确定是在特定的脑叶，这种癫痫包括伴有前中央区和后中央区的症状(外侧裂周围区发作)。这种重叠到邻近的解剖部位也见于岛盖癫痫。
额叶癫痫的发作间期头皮脑电图描记可呈现：
①无异常;
②有时背景不对称，前额区出现棘波或尖波;
③尖波或慢波(既可见于单侧或更常见于双侧或见于单侧多数脑叶)。颅内描记有时能区别单侧性和双侧性损害。
额叶发作不同的脑电图表现可伴发于初期的临床症状。在少数情况下，脑电图异常在临床发作发生之前出现，这就可以提供重要的定位信息，例如：
①额叶或多叶，通常是双侧性，低波幅、快活动、混合的棘波，节律性棘波、节律性棘慢波或节律性慢波;
②双侧高幅单个尖波，随后是弥漫性低平波。
二、诊断
根据症状学，颅内电极描记可提供关于发放的时间和空间演变的信息;定位有时是很困难的。
出现下列6种特征中的一种即可诊为额叶癫痫：
1.全身性强直-阵挛性惊厥发作后即刻意识丧失。
2.癫痫发作初期，头和眼转向对侧，继而全身性惊厥，发作后意识丧失，常提示致痫灶位于额叶前1/3部位。
3.初期头和眼转向病变对侧，意识清楚和逐渐意识不清，继而意识完全丧失及全身性惊厥发作，提示致痫灶起源于额叶凸面的中间部位。
4.表现为身体某部的姿势运动，如对侧手臂强直高举，同侧手臂向下伸展及头转向病变对侧，提示致痫灶位于额叶中间部位的内侧面。
5.常表现无表情感，或有短暂的动作停顿，思维紊乱，并凝视。继而全身性惊厥发作。
6.癫痫发作可有发作期或发作后的自动症，类似于颞叶癫痫。发作间期的SPECT和PET可证实脑局部的低灌注或低代谢，而发作期的SPECT常显示额叶皮质的高灌注，有助于癫痫灶的定位。
目前已达成共识，经MRI确诊存在病变的癫痫病人，80%～90%在癫痫手术切除病变后获得良好的疗效。而对于MRI检查无阳性发现的非病灶性癫痫，术后疗效并不理想。
