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脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤(choroid plexus papillomas)起源于脑室内的脉络丛上皮,并且具有分泌和吸收功能。脉络丛乳头状瘤好发于10岁前,占儿童颅内肿瘤的1.5%~4.0%,1岁以内
脉络丛乳头状瘤(choroid plexus papillomas)起源于脑室内的脉络丛上皮,并且具有分泌和吸收功能。脉络丛乳头状瘤好发于10岁前,占儿童颅内肿瘤的1.5%~4.0%,1岁以内占10%~20%,男性好发。大部分肿瘤为良性。侧脑室是儿童期肿瘤的好发部位,尤其是三角区,发生于左侧脑室者多于右侧脑室,原因不明。肿瘤为粉红色或红灰色的球形实性肿块,表面呈菜花状突起,镜下乳头状瘤内含许多正常的脉络膜。经脑室壁直接向周围组织浸润者提示为乳头状癌,乳头状癌除了侵犯周围组织以外,镜下特征还包括规则的乳头状结构消失,细胞大小、形态不等,有丝分裂活跃等。

水肿;嗜睡;恶心与呕吐;易激惹
同脑室内发生的其他肿瘤一样,典型的症状和体征常与脑积水引起的颅内压增高有关,包括头痛、恶心、呕吐、共济失调和反应迟钝。根据肿瘤的大小、部位和颅内压的高低,还可出现癫痫发作和神经功能缺陷的症状和体征,如脑神经瘫、偏瘫、昏迷等。此外,也有报道因自发性肿瘤出血而就诊时被发现。
这种肿瘤引起脑积水的病因学,可能包括脑室出口阻塞、肿瘤产生过量脑脊液、自发性肿瘤出血或肿瘤向脑脊液中分泌蛋白样物质并沉积在蛛网膜下腔、蛛网膜绒毛和蛛网膜粒。儿童发病为主,成人亦可发病,脑积水和颅内压增高症状突出,根据肿瘤发生部位可出现癫痫、偏瘫、脑神经瘫或小脑及脑干受累体征等局灶神经缺陷体征。结合影像学检查一般可以做出初步诊断。确诊靠肿瘤的病理证实。
CT扫描中,脉络丛肿瘤一般为等密度至高密度的脑室内占位,可以对比增强,脑积水常见。脑室三角区的脉络丛肿瘤常把脉络丛球吞没而不是侵蚀,此点可供同此部位的其他脑室内肿瘤鉴别。24%的病例在CT扫描上表现钙化,而平片发现率仅为4%~10%。钙化的程度可以是分散的点灶钙化,也可以遍布整个病灶。病变可以从一个脑室延伸到另一个脑室,或延伸至桥脑小脑角是脉络丛肿瘤的一个特点。发生于桥脑小脑角区的脉络丛乳头状瘤可以侵蚀岩骨。
MRI成像脉络丛乳头状瘤在T1W I为等至低信号,T2W I信号不定。血管流空现象常见。对于不能排除脊髓种植的病例,可以进行脊髓的MRI对比增强扫描(图21-13)。

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