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肥大细胞白血病

(一)肝、脾、淋巴结肿大常见
可有溶骨性损害及骨痛,皮肤浸润可有皮肤瘙痒、潮红、色素性荨麻疹,皮疹可为斑疹、丘疹或是结节状,局部可有大量肥大细胞浸润,皮肤划痕试验阳性。多发性皮肤损害是
(一)肝、脾、淋巴结肿大常见
可有溶骨性损害及骨痛,皮肤浸润可有皮肤瘙痒、潮红、色素性荨麻疹,皮疹可为斑疹、丘疹或是结节状,局部可有大量肥大细胞浸润,皮肤划痕试验阳性。多发性皮肤损害是SM的主要表现之一,至MCL时全身脏器浸润更为突出,多脏器功能衰竭常为主要死因。
(二)肥大细胞释放组胺等引起的内分泌异常症状
(三)消化系统
恶心、呕吐、腹痛、消化道溃疡,严重时可出现呕血、黑便。
(四)皮肤
潮红、荨麻疹,部分病例可有面部及四肢水肿。
(五)呼吸及心血管系统
支气管痉挛、心悸甚至休克;血压突然下降、心动过速等心血管表现,可有血管性头痛。
(六)凝血异常引起出血倾向

持续性弛张热;白细胞增多;淋巴结肿大;结节;瘙痒;腹痛;腋下淋巴肿大
肥大细胞白血病症状诊断
一、症状:
由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现,一般有两大类特异性表现。
1.由肥大细胞浸润所致:如肝、脾、淋巴结肿大,或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害;皮肤浸润引起瘙痒、发红,出现色素性荨麻疹,范围大小不等,呈棕色素斑疹或丘疹,有时呈结节,皮肤划痕试验阳性。
2.肥大细胞胞质内有异染颗粒,内含肝素、透明质酸,并能产生组胺、多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等 释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡,出现腹痛、呕血、黑便,以及头痛;面部、四肢水肿。大量组胺释放可引起患者突然出现皮肤潮红、支气管痉挛、心悸、荨麻疹,甚至休克。肝素释放过多可引起出血倾向。此外,可有乏力、发热、体重下降、厌食。
二、诊断:
国内诊断标准如下:
1.临床上有白血病或肥大细胞增生症的临床表现:①淋巴结、肝或脾肿大;②肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化,包括皮肤潮红、色素性荨麻疹、皮肤瘙痒、发作性支气管痉挛、呼吸困难、心悸、低血压、晕厥、休克等症状。
2.外周血中有肥大细胞(组织嗜碱细胞)。
3.骨髓象中肥大细胞明显增生,占有核细胞30%以上。
4.尿内组胺升高。
5.骨髓干抽或有皮肤及脏器浸润时,需做活体组织检查确诊。

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