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肥大细胞白血病简介
肥大细胞白血病是肥大细胞恶性增生的疾病,有原发性和继发性之分,前者较少见,后者多继发于系统性肥大细胞增多症和色素性荨麻疹。临床上除白血病的一般表现外,还有肥大细胞释放的组胺等物质引起的症状,如皮肤潮红、色素性荨麻疹、皮肤瘙痒、发作性支气管痉挛、呼吸困难、心悸、休克等。
基础知识
- 是否属于医保:
- 别名:组织嗜碱细胞白血病
- 发病部位:骨髓;血液血管
- 传染性:无传染性
- 高发人群:所有人群
- 发病原因: 肥大细胞来源于髓系前体细胞,由CD34+前体细胞分化而来,肥大细胞的生长与功能受到基质细胞来源的干细胞生长因子(SCF)调控,肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)
- 相关症状: (一)肝、脾、淋巴结肿大常见 可有溶骨性损害及骨痛,皮肤浸润可有皮肤瘙痒、潮红、色素性荨麻疹,皮疹可为斑疹、丘疹或是结节状,局部可有大量肥大细胞浸润,皮肤划痕试验阳性。多发性皮肤损害是
- 相关疾病: 肥大细胞白血病并发症 主要并发症为支气管痉挛,低血压休克,消化道溃疡,出血,穿孔,其原因是因肥大细胞释放组胺造成的。
诊疗知识
- 就诊科室:血液内科
- 治疗费用:
- 治愈率:
- 治疗周期:
- 治疗方法: 糖皮质激素、烷化剂、抗组胺药治疗均应早期使用,蒽环类药物有短暂疗效。本病进展快,预后恶劣,病程多不到1年。