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肥大细胞白血病

肥大细胞来源于髓系前体细胞,由CD34+前体细胞分化而来,肥大细胞的生长与功能受到基质细胞来源的干细胞生长因子(SCF)调控,肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)
肥大细胞来源于髓系前体细胞,由CD34+前体细胞分化而来,肥大细胞的生长与功能受到基质细胞来源的干细胞生长因子(SCF)调控,肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)及MCL时,肥大细胞可不依赖SCF而出现恶性增生,大量肥大细胞出现在外周血,并致多灶性肥大细胞浸润。与SM不同在于,原发性MCL患者极少出现皮肤损害表现,而脏器损害严重,病情进展凶险。

骨髓活检光镜病变
1﹒非典型、幼稚的肥大细胞增生、浸润 ①弥漫性间质性浸润;②血管旁、骨小梁旁或随机性灶性浸润。
2﹒单形性浸润 肥大细胞均一性增生。增生的肥大细胞:①胞质丰富、颗粒少(HE染色呈浅褐色);②核不规则形、分叶状,核仁可明显;③可呈纤维母细胞样或组织细胞样。
3﹒多形性浸润 除肥大细胞增生外,混有淋巴细胞、组织细胞、纤维母细胞、嗜酸性粒细胞(病灶周围)、中性粒细胞、纤维母细胞和内皮细胞等。
4﹒细胞化学 ①肥大细胞呈苏丹黑(+)、闪光蓝(+)、萘酚‐ASD‐氯乙酸酯酶(+/-)、氨基癸酸酯酶(+);②甲苯胺蓝染色(+):肥大细胞胞质颗粒呈紫红色。

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