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横纹肌肉瘤

1.胚胎型横纹肌肉瘤
多数发生于10岁以下小孩,好发于头颈部,眼眶,泌尿生殖系,多发生在婴,病程较短,多在半年就诊,由于病情发展较快,自然病程从出现症状至死平均16个月,主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿
1.胚胎型横纹肌肉瘤
多数发生于10岁以下小孩,好发于头颈部,眼眶,泌尿生殖系,多发生在婴,病程较短,多在半年就诊,由于病情发展较快,自然病程从出现症状至死平均16个月,主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块,出现疼痛常难以与急,慢性炎症鉴别,皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿,静脉轻度充盈或怒张,局部温度高,肿瘤生长较快时,可伴有皮肤破溃及出血,肿瘤大小不等,与发生部位有关,头颈部肿瘤可较早出现症状,但难以确诊,主要系症状比较模糊,如鼻塞,鼻血,头痛,嗅觉不灵,呼吸不畅,易被误诊为鼻炎,鼻息肉,发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变,眼球突出,喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主,呈进行性加重,甚至引起咳嗽,咯痰,以成人较常见,甚至表现呼吸障碍,泌尿生殖器肿瘤表现阴道血性分泌物,血尿,尿道肉瘤,尿路感染,肿瘤也可为肛周肿块,也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄,无法行肛指检查,肿块发现时,可能已浸润至盆腔器官,转移至盆腔及腹膜后淋巴结,除区域性淋巴结肿大外,晚期病例多有血行转移。
2.腺泡型横纹肌肉瘤
恶性程度高,主要发生青壮年,好发于下肢,其次为头颈,躯干等处,上海医科大学肿瘤医院曾报道104例,病程进展快,常位于深部软组织;以肢体及躯干多见,也可发生于眼眶,除发生肿块外,肿瘤可侵犯周围组织器官产生疼痛及压迫症状,侵犯神经时可引起剧痛,行走不便及感觉障碍,肿瘤生长过快而未及时治疗时,可见到皮肤水肿及破溃,有些病例早期即出现淋巴结转移,血行转移至肺等处,肿块质地似橡皮样硬度,除血行转移外,常伴有淋巴结转移,肿瘤界限不清,多数病例死于1年以内。
3.多形型横纹肌肉瘤
多发生于中老年人,易在人体肌肉较多部位生长,因此下肢及躯干部多见,尤以大腿的深部肌肉内多见,肿块大小不一,大者直径可达20cm以上,多形型横纹肌肉瘤常血性转移,肿瘤常浸润至假包膜外,在肌肉间隔较远的部位形成多个结节,病程长短不一,多在1年内得以诊断及治疗,但个别老年人肿瘤生长缓慢,病程可达20年以上,肿块有疼或无痛性,肿瘤位于肌肉内,边界多不清楚,肌肉放松时边界较清,肌肉收缩时扪及肿块与肌肉关系密切,此型特点为肿瘤常较大,多在5~10cm,也有达40cm者,肿块质地较硬,有出血及坏死时可呈囊性或质软,常侵犯表面皮肤,并呈现局部温度高,粘连,破溃及出血,与其他深在部位肿瘤有所不同,多形型横纹肌肉瘤也可出现淋巴结转移,其转移率仅次于滑膜肉瘤,有时初诊时即已发生淋巴结转移,个别病例临床经过缓慢,有三分之一的病例可生存约五年。
剧痛;感觉障碍;淋巴结肿大;肌肉撕裂;阴道血性分泌物
横纹肌肉瘤最典型的症状是发生和发展较快的眼球突出和眶部肿物。10岁以下的儿童多见眼球突出非常迅速,数天内即有明显的加重,但此时视力可减退不明显。很多患者在发病前有外伤史。肿瘤多见眶上部,眼球突出伴随眼球向下移位,上睑前隆,可遮盖眼球。肿瘤也可位于眶下部或眼球后。由于肿瘤生长快,不少患者来诊时眼球已突出于眼眶之外,伴有睑裂不能闭合,结膜水肿充血、坏死和结痂。角膜完全暴露,皮肤发热充血,类似蜂窝织炎。眶缘可触及肿物,肿物边界清楚,中等硬度,轻度压痛,不能推动;肿物也可通过结膜查见,呈粉红色隆起,表面血管增多、扩张。肿物也可呈息肉状,自上穹隆部突出于睑裂之外。肿瘤侵犯结膜者可破溃,出血和感染,有恶臭。
病理组织学特征是在瘤细胞质内发现横纹肌结构。镜下瘤细胞类型分为三型:胚胎型,腺泡型和多形型。

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