1. 临床表现
（1）症状：多数为亚急性起病。早期表现为患儿比平时不安宁，容易激动，注意力分散，学习成绩下降，肢体动作笨拙，书写字迹歪斜，手中所持物体经常失落和步态不稳，随着病情的发展，症状可日益加重，出现舞蹈样动作，这是一种极快、不规则、跳动式和无意义地不自主运动。下肢的不自主表现为步态颠簸，常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。面肌的舞蹈样动作表现为装鬼脸，颜面表情为皱额、努嘴、眨眼、吐舌、挤眉等，变幻不已。舌肌、口唇、软腭及其他咽肌的不自主运动可引起构语困难，以及咀嚼和吞咽障碍。头部亦可左右扭转或摆动。呼吸可因躯干肌与腹肌的不自主运动而变得不规则。舞蹈样动作可因情绪激动或做自主运动而加剧，平卧安静时减轻，睡眠时完全消失。多数患者有情绪不稳定，容易兴奋而致失眠，有的则骚动不安或出现狂躁、忧郁和精神分裂症样的症状，亦可出现妄想、幻觉或冲动行为。周围的嘈杂声音或强光刺激均可使患者的骚动及舞蹈样动作明显加重。
（2）脊检所见：颈及胸椎棘突可有偏歪，项韧带及棘上韧带可有剥离、压痛，椎旁可触及条索状反应物。
2. 诊断
根据病史、临床表现及脊检所见可以诊断。
3. 鉴别诊断
典型病例常具有舞蹈样动作、情感障碍、成年后渐进性痴呆及家族史等，诊断不难；CT可见侧脑室前角扩大，尾状核变平坦或凹陷，全脑呈弥漫性萎缩。正电子发射断层扫描见纹状体中葡萄糖代谢明显降低。小舞蹈病系在儿童期发病，多可自行缓解，且常有风湿病的其他表现。出生后不久出现舞蹈手足徐动症是因产伤缺氧或核黄疸所引起，且症状多持久存在。罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病，呈常染色体显性遗传，仅有轻度肌无力，无智力改变，病情不进展。老年性舞蹈病发生于老年人，可由中风引起，起病急，可呈现偏身舞蹈症。左旋多巴、吩噻嗪类及避孕药诱发的舞蹈症，均有服药史，且不伴有痴呆。
注意力不集中;肌张力减低;共济失调;易激动;不自主运动;关节疼痛;呼吸不规则
一、症状
1.约2/3的患者为5～15岁儿童，女性较多，男女之比约1∶1.5～1∶3.2。病前常有呼吸道感染、咽喉炎等A族β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性或隐袭起病，少数急性起病。早期症状常不明显，不易被发觉，表现为患儿比平时不安宁，容易激动，注意力分散，学习成绩退步，肢体动作笨拙，书写字迹歪斜，手中所持物体经常失落和步态不稳等。这时父母或教师常可误认患儿有神经质或由顽皮所致。症状日益加重，经过一定时期后即出现舞蹈样动作和肌张力改变等。
2.舞蹈样动作可急性或隐袭出现，常为双侧性，约20%患者为偏侧或局限性，若局限于一侧者，称半侧舞蹈病。舞蹈样动作面部明显，表现挤眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼脸等;肢体出现一种极快、不规则的、跳动式的和无意义的不自主运动，与习惯性或精神性痉挛呈刻板式者不同。上肢各关节交替伸直、屈曲和内收等，下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒，躯干表现脊柱不停地弯、伸或扭转，呼吸可不规则。伸舌很难维持，舌不停地扭动，软腭或其他咽肌不自主运动，可致构音及吞咽障碍。情绪紧张、技巧动作和讲话时症状加重，安静时减轻，睡眠时消失。常可在2～4周内加重，3～6个月内自行缓解。
3.患者肌张力与肌力减退(肢体软弱无力)，与舞蹈样动作、共济失调构成小舞蹈病三联症。患者举臂过头时手掌旋前(旋前肌征)，当手臂前伸时因张力过低而呈腕屈、掌指关节过伸，称舞蹈病手姿(choreic hand)，可伴手指弹钢琴样小幅舞动。若令患者紧握检查者第2、3指，可感觉患者手时紧时松，称“挤奶妇手法(milkmaid grip)”或盈亏征(wax-waning sign)，膝反射减弱或消失。变异型除表现偏侧小舞蹈病或局限性小舞蹈病，极少数患者因锥体束损害出现肌力减退或瘫痪，称麻痹性舞蹈病(paralytic chorea)。
4.可出现失眠、躁动、不安、精神错乱、幻觉、妄想等精神症状，称躁狂性舞蹈病。周围的嘈杂声音或强光刺激均可使患者的骚动及舞蹈样动作明显加重。有些病例精神症状与躯体症状同样明显，以致表现精神病。随舞蹈样动作消除，精神症状也很快缓解。
5.约30%的病例可有风湿性心肌炎、二尖瓣回流或主动脉瓣关闭不全等，可有风湿热其他表现如发热、风湿性关节炎和皮下结节等，本病可自愈，但复发者不少见。曾有报告儿童舞蹈病患者合并有中央视网膜动脉梗死。多数作者认为此系患者合并有隐性心脏瓣膜病而引起视网膜动脉的栓塞所致。另一可能为局部的血管炎而引起血栓形成。
二、诊断标准
根据起病年龄，典型的舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退等症状，诊断并不困难。如有急性风湿病的其他表现(关节炎、扁桃体炎、心脏病、血沉增快等)则诊断更可肯定。
有25%～30%的小舞蹈病患者，既无风湿热的其他证据，又无其他少见的可以引起舞蹈病的原因，这些患者实际上仍属风湿性舞蹈病，不过舞蹈样动作是风湿热的首现症状而已。
