小舞蹈病与风湿热关系密切，一般认为是风湿热中枢神经系统损害的表现。免疫学研究发现，小舞蹈病患者丘脑底核、尾状核等部位抗链球菌A荚膜抗体沉积，证明小舞蹈病是链球菌A感染后由于抗原交叉反应而诱发的自身免疫性疾病，即机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病。
脊源性小舞蹈病的病因，虽国内外均有报道，但病因到目前为止不十分清楚，作者认为可能与自主神经功能紊乱有密切关系。脊柱力学平衡的失稳、刺激或压迫椎旁交感神经节，反射性的引起高级神经活动中枢功能紊乱，使锥体外系产生病变而发生舞蹈样动作。
