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多发性肌炎

可仅侵犯骨骼肌,但多为全身性结缔组织疾病(例如皮肌炎、红斑狼疮、风湿热、类风湿关节炎、硬皮病、干燥综合征和结节性多动脉炎等)的一部分。好发于女性,特征表现为肢体近端和颈屈肌对称性无力。急性型者常出现严
可仅侵犯骨骼肌,但多为全身性结缔组织疾病(例如皮肌炎、红斑狼疮、风湿热、类风湿关节炎、硬皮病、干燥综合征和结节性多动脉炎等)的一部分。好发于女性,特征表现为肢体近端和颈屈肌对称性无力。急性型者常出现严重的全身性症状和广泛分布的肌痛和肌压痛,部分病例可致死。亚急性和慢性型者,可无症状或首先累及下肢近端,常不累及面肌和眼外肌。根据临床症状,多发性肌炎难与各型的肌营养不良鉴别,确诊本型需依靠肌肉活检。

三角肌疼痛;抗Jo-1抗体阳性;心动过速;肌肉假肥大
一、病史及症状:
多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。
二、体检发现:
受累肌肉压痛、无力、腱反射低。
三、辅助检查:
1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。
2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。
3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。
4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。
5.心电图:异常率可达40%左右,心动过速,心肌炎样表现,或出现心律不齐等。
四、诊断
根据临床症状和病史,即可作出诊断

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