早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适，随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。大多数原发性肺动脉高压患者，以活动后呼吸困难为首发症状。常于活动或情绪激动时发生胸痛。虽常在活动时出现，但有时休息时也

早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适，随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。大多数原发性肺动脉高压患者，以活动后呼吸困难为首发症状。常于活动或情绪激动时发生胸痛。虽常在活动时出现，但有时休息时也可发生头晕或晕厥。咯血常见，但咯血量通常较少，有时可以大咯血死亡。其他症状还包括疲乏，无力，10%的患者上肢出现雷诺（Raynaud’s）现象，增大的肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑。

疲乏;呼吸困难;发绀;心动过缓
运动后呼吸困难、胸痛，是原发性肺动脉高压的常见症状。有时伴有晕厥，重者可有端坐呼吸及发绀，这是由于急性右心衰竭引起的低心排量所致。部分患者可伴有乏力和心悸等。
体检：心脏浊音界增大，并可闻及肺动脉第二心音亢进，肺动脉区有收缩期或舒张期杂音，这是由于肺动脉压力增高所致。当右心衰竭时，肝脏肿大，颈静脉怒张及搏动，双下肢水肿等。
X线胸部平片可见肺动脉主干明显扩张，外周小动脉分支纤细，两者形成明显对比。右心房、右心室及心影增大。
心电图检查呈典型右心室肥厚及右心室负荷过重改变。
Swan‐Ganz漂浮导管检查，显示肺动脉压增高，肺小动脉及总阻力增加，而肺毛细血管楔压（PCWP）正常，心排出量下降。