１.胸部X线检查
为临床常规检查。原发性肺动脉高压患者胸部X征象为肺动脉段明显突出，左右肺动脉极大，肺野清晰。X线检查尚可除外实质性肺部疾病引起的继发性肺动脉高压。
２.心电图检查
心电图可提示右心房

１.胸部X线检查
为临床常规检查。原发性肺动脉高压患者胸部X征象为肺动脉段明显突出，左右肺动脉极大，肺野清晰。X线检查尚可除外实质性肺部疾病引起的继发性肺动脉高压。
２.心电图检查
心电图可提示右心房、室的肥厚和扩张，间接反映肺动脉高压的存在。亦可见到肺性P波，Ⅱ、Ⅲ、avF及右胸导联ST‐T改变。
３.超声心动图
因此项检查是一种较好的无创性诊断技术，可作为PPH诊断的第一步，且有助于排除先心病或肺毛细血管后原因所致的肺动脉高压（如心瓣膜病等）。原发性肺动脉高压的超声心动图表现为右心室内径扩大、右室壁肥厚、室间隔矛盾运动、肺动脉明显增宽。多普勒检查可测定肺动脉收缩压。超声心动图亦可用于治疗效果的监测。
４.心导管检查
此项检查是诊断肺动脉高压最重要的手段，亦是评价药物短期效应的重要方法之一。PPH患者肺动脉压常增至正常的3倍以上，约为（60±18）mmHg，右房压力亦升高，但心排血量降低。肺毛细血管嵌压及左心导管检查多属正常。
５.肺功能检查
以排除明显的肺实质或气道疾患。原发性肺动脉高压患者可表现为轻度的通气性、限制性或弥散性功能障碍，但与肺动脉高压的严重程度无相关。
６.血气分析
因通气／血流比例失衡，多数患者动脉血气呈慢性呼吸性碱中毒及低氧血症，严重的低氧血症与心排血量降低或卵圆孔未闭引起的异常分流有关。
７.肺通气／灌注扫描
可排除慢性血栓栓塞性疾病，较大的血流缺损是其典型特征，而PPH则显示正常。
８.血清学检查
包括肝功能、HI V‐I抗体及抗核抗体（ANA）检查，以排除继发性肺动脉高压。
９.肺活检
极少应用于原发性肺动脉高压诊断，仅用于临床诊断仍不明确者。

１.与先天性心脏病者鉴别，包括心房间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，动脉导管未闭，法洛三联症及艾布斯坦畸形等，
２.与后天性心脏病鉴别，包括风湿性心脏病，冠心病，心肌炎，心肌病及心包炎等