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原发性肺动脉高压

多见于育龄妇女,遗传因素:家族性占6%,为常染色体显性遗传;免疫因素:可能参与原发性肺动脉高压的病理过程;肺血管内皮功能障碍;血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷。
多见于育龄妇女,遗传因素:家族性占6%,为常染色体显性遗传;免疫因素:可能参与原发性肺动脉高压的病理过程;肺血管内皮功能障碍;血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷。

肺动脉高压的病因目前尚不十分明确。一般认为引起该病的诱因为家族史、血栓栓塞、肺小动脉紧张性增加,及某些药物等。肺动脉压增加,最后可出现右心衰竭。
病理为广泛的肺小动脉,主要是外径1000μm以下的肌型动脉硬化和丛状病变,肺动脉主干扩张,继发右心室肥大。

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