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淀粉样变性

轻链蛋白质的过度产生

AL淀粉样变性是由在骨髓中发现的浆细胞异常,导致“轻链”蛋白质的过度产生。通常,轻链是抗体的一部分(帮助保护身体免受疾病和感染的蛋白质)。但是在AL淀粉样变性的情况下,产生大量错误折叠的轻链,这些轻链融合在一起成为线状纤维,身体不能自行清除这些纤维,然后逐渐开始在心脏、肾脏、神经或肝脏中形成沉积物。骨髓中的异常白细胞通常是良性的(非癌性),但是一些AL淀粉样变性的病例与多发性骨髓瘤的骨髓癌有关。与一些其他类型的淀粉样变性不同,AL淀粉样变性不具有遗传性,所以患有该病的人不会遗传给孩子。

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