首页 > 疾病百科 > 遗传性痉挛性截瘫 > 发病原因
病因不明。单纯型HSP 病理特征是中枢神经系统的轴索变性，退行性病变发生于脊髓的侧索和后索，尤其是脊髓胸段皮质脊髓束和薄束，而脊髓小脑束和脊髓丘脑束受损较轻。
病因不明。单纯型HSP 病理特征是中枢神经系统的轴索变性，退行性病变发生于脊髓的侧索和后索，尤其是脊髓胸段皮质脊髓束和薄束，而脊髓小脑束和脊髓丘脑束受损较轻。
主要病理改变是脊髓中的双侧皮质脊髓束的轴索变性和脱髓鞘，以胸髓为重，皮质脊髓前束、脊髓小脑束、薄束也有不同程度病变，脊髓前角、基底节、小脑、脑干、视神经也可受累。paraplegin基因突变所致SPG7的患者的肌肉活检可发现有破碎红纤维（ragged‐red fi bers，RRF）。
