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遗传性痉挛性截瘫

(1)双下肢伸直性肌张力增高,呈剪刀步态;
(2)膝、踝反射活跃,病理征阳性;
(3)可见眼球震颤,构音障碍,吞咽困难,感觉多正常;
(4)多数有弓形足,脊柱侧凸。
(1)双下肢伸直性肌张力增高,呈剪刀步态;
(2)膝、踝反射活跃,病理征阳性;
(3)可见眼球震颤,构音障碍,吞咽困难,感觉多正常;
(4)多数有弓形足,脊柱侧凸。

根据家族史,儿童期(少数20~30岁)发病,缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫,伴视神经萎缩、锥体外系症状、共济失调、肌萎缩、痴呆和皮肤病变等;脑脊髓影像学检查多数正常;排除其他疾病。基因诊断是诊断HSP的金标准。

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