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遗传性痉挛性截瘫
遗传性痉挛性截瘫
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文章解读
遗传性痉挛性截瘫
遗传性痉挛性截瘫是一组具有临床和遗传异质性的神经系统遗传病,表现为以缓慢进展的双下肢肌张力增高、无力和剪刀步态为特征的综合征,遗传模式分为常染色体显性(AD)、常染色体隐性(AR)和X‐连锁隐性(XR)遗传的痉挛性截瘫,临床形式主要为单纯型和复杂型。人群患病率为2~10/10万。
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别名:
家族性痉挛性截瘫;家族性痉挛性下身轻瘫
发病部位:
脊髓
传染性:
无传染性
治愈率:
高危人群:
所有人群
典型症状:
1﹒发病年龄跨度较大,多数病例在儿童期或青春期发病,少数在20~30岁,男比女略多。 2﹒不同遗传分型的HSP患者临床表现、病情严重程度及病程进展各不相同,且同一家系内不同患者其病情也
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相关疾病:
遗传性痉挛性截瘫并发症 应注意长期卧床导致的肺部感染、褥疮等。
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是否属于医保:
挂号的科室:
神经内科
治疗周期:
治疗费用:
治疗方法:
(一)治疗 本病目前没有特殊的针对病因的治疗方法,主要是对症治疗。 1﹒口服药物 巴氯芬(baclofen,又称氯苯氨丁酸)和苯二氮类药物可以诱导肌肉松
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发病原因:
病因不明。单纯型HSP 病理特征是中枢神经系统的轴索变性,退行性病变发生于脊髓的侧索和后索,尤其是脊髓胸段皮质脊髓束和薄束,而脊髓小脑束和脊髓丘脑束受损较轻。
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临床表现:
(1)双下肢伸直性肌张力增高,呈剪刀步态; (2)膝、踝反射活跃,病理征阳性; (3)可见眼球震颤,构音障碍,吞咽困难,感觉多正常; (4)多数有弓形足,脊柱侧凸。
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遗传性痉挛性截瘫
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