嗜铬细胞瘤的病因与其他肿瘤一样尚不清楚，但有几种特殊情况可能与嗜铬细胞瘤的病因有关。胚胎早期交感神经元细胞起源于神经嵴和神经管，是交感神经母细胞和嗜铬母细胞的共同前体，多数嗜铬母细胞移行至胚

嗜铬细胞瘤的病因与其他肿瘤一样尚不清楚，但有几种特殊情况可能与嗜铬细胞瘤的病因有关。胚胎早期交感神经元细胞起源于神经嵴和神经管，是交感神经母细胞和嗜铬母细胞的共同前体，多数嗜铬母细胞移行至胚胎肾上腺皮质内形成胚胎肾上腺髓质。另一部分嗜铬母细胞随交感神经母细胞移行至椎旁或主动脉前交感神经节，形成肾上腺外嗜铬细胞。肾上腺外嗜铬细胞在胚胎9～11周时即发育成熟，比肾上腺髓质嗜铬细胞成熟还早。出生后肾上腺髓质嗜铬细胞发育成熟的同时，肾上腺外的嗜铬细胞退化并逐渐消失。所以在胚胎时期分布多处的嗜铬细胞到成熟期只有肾上腺髓质细胞还能保留下来。在某种特殊情况下，这些同源的神经外胚层细胞可以发生相应的肿瘤。 

肉眼观肿瘤多位于膀胱壁，呈结节状或息肉状，大小不一，质硬，与正常膀胱组织分界明显，肿瘤邻近的正常肌肉大都遭破坏，表面可有溃疡。切面均质，呈褐色或黄褐色。显微镜下肿瘤细胞呈梭形或多边形，胞质富，含可被铬盐染色的颗粒，细胞核有空泡但无核分裂相，细胞群呈小叶状、条束状或小巢状。病理检查对嗜铬细胞瘤的生物学行为即良恶性帮助不大。