１.原发性病因不明。约1/4患者有阳性的遗传家族史。
２.继发性多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。
（１）肺或胸膜疾病常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、

１.原发性病因不明。约1/4患者有阳性的遗传家族史。
２.继发性多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。
（１）肺或胸膜疾病常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺癌大小体积无关。
（２）心血管疾病常继发于先天性发绀型心脏病、肺源性心脏病和细菌性心内膜炎等，如法洛四联症、大动脉异位艾森曼格综合征及先天性动脉导管未闭等。
（３）胸腔外疾病包括各种肺外恶性肿瘤并且无肺部转移者，如胰腺癌、食管癌、鼻咽癌等，另外还有各种原因导致的肝硬化、慢性溃疡性结肠炎等。

皮肤改变为表皮肥厚，轻度乳头瘤样改变，真皮胶原纤维增生，毛囊及皮脂腺增生、肥大，周围少量炎细胞浸润，成纤维细胞增生，皮下软组织水肿，胶原组织增多，骨膜外小动脉管壁增厚，以中层增厚为主，周围组织小血管瘀血及淋巴细胞浸润。
骨改变包括骨膜水肿、炎细胞浸润，随后有骨膜增厚、骨样基质沉着、矿化、新骨形成，骨皮质因与骨膜新生骨连接在一起而增厚。
滑膜改变为非特异性炎症改变，充血、水肿、轻度衬里细胞增生、炎细胞浸润，偶有小血管增厚伴纤维化，血管翳形成。电镜检查显示滑膜组织血管内膜下有电子致密物质沉积。应用免疫组化技术未发现有免疫介导的血管损害依据。