1.传染源感染朊毒体病的动物和人是本病的传染源。2.传播途径本病的传播途径尚不十分清楚，但也已证明的途径有：（1）消化道传播 进食朊毒体感染宿主的或加工物可导致感染本病。如库鲁病就是由于巴布亚—新及内亚东部高地的土著部落有食用已故亲人的脏器以示怀念的传播习俗而致该病在当地传播，而牛海绵状脑病，又称疯牛病，是因使用加工不当的动物内脏作饲料而致该病在动物中传播。（2）医源性传播 器官移植、注射尸体来源的人体激素等已被证明可引起克—雅病的医源性传播。
库鲁病的病理变化仅局限于中枢神经系统。肉眼可见小脑蚓部萎缩外，其余无明显变化。镜下可观察到广泛的神经细胞丧失，星形细胞和小胶质细胞肥大和高度增生。小脑和大脑灰质轻度海绵状变性及弥漫性神经细胞变性，尤其是在小脑和其传入与传出连接的神经细胞变性最严重；在纹状体的大神经细胞内出现空泡变性。海绵状变性是由于神经细胞突触前和后囊、星形胶质细胞和少突胶质细胞内空泡融合之故。
有75%的病例有过碘酸-Schiff反应（PAS）阳性、双折射、含淀粉样蛋白的斑块，即库鲁斑块。电镜下可观察到SAF，与库鲁斑块一样由一种淀粉样蛋白组成。SAF与Alzheimer病和生理性老化的脑淀粉样蛋白斑块或血管淀粉样蛋白沉淀完全不同，因它们的氨基酸序列和免疫细胞化学特点完全不同。电镜还发现在被库鲁病朊蛋白感染的动物在潜伏期就出现神经细胞之间和神经细胞与邻近胶质细胞之间细胞膜发生细胞融合，出现具有双核的和多叶核的神经细胞或细胞的无丝分裂。在正常的浆膜内，可观察到空泡内壁有分裂为3层以上的异常浆膜。
