疾病介绍|库鲁病|疾病百科

库鲁病

库鲁病简介

库鲁病(kuru)是最早被研究的人类朊毒体病，朊毒体不同于人类至今发现的以核酸复制为遗传基础的任何病原微生物，是一种缺乏核酸、不需核酸复制而能自行增殖的蛋白质感染性粒子。库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族，人口仅3万～4万，由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有200人以上死于震颤和失调性步行。当地称此为Kuru。库鲁病潜伏期长，自4~30年不等，起病隐匿，前驱期患者仅感头痛及关节疼痛，继之出现共济失调、震颤、不自主运动，后者包括舞蹈症、肌阵挛等，在病程晚期出现进行性加重的痴呆，神经异常。美国NIH Gajdusek鉴于Kuru脑改变与羊瘙痒病相似处甚多，而将Kuru脑研磨后接种于猩猩脑内，13个月后动物发病。他认为该病病原体为一种特殊的慢病毒，称为非寻常性慢病毒。目前已倾向本病是一种由变异朊蛋白引起的可传递的神经系统变性疾病，亦称朊病毒病或蛋白粒子病。从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。

基础知识

是否属于医保：
别名：柯鲁病;库鲁症
发病部位：颅脑;全身；关节
传染性：有传染性
高发人群：所有人群
发病原因： 1.传染源感染朊毒体病的动物和人是本病的传染源。2.传播途径本病的传播途径尚不十分清楚，但也已证明的途径有：（1）消化道传播进食朊毒体感染宿主的或加工物可导致感染本病。如库鲁病就是由于巴布亚
相关症状：潜伏期数年至30年。起病隐匿，前驱症状为全身不适，乏力，头痛、轻度肢体痛。数年后出现以小脑共济失调为主的表现。步态失调，发抖，震颤，发音障碍，舞蹈症，肌阵挛性抽搐。逐渐智力衰退，精神异常。晚期
相关疾病：出现多种并发症：肌力正常的情况下运动的协调障碍、疲劳，代谢紊乱、震颤、痴呆，由于精神、意识、智能障碍，导致各系统功能失调及障碍，如进食困难、咳嗽、肺部遭受感染，长期瘫痪卧床引致褥疮等。

诊疗知识

就诊科室：传染科
治疗费用：
治愈率：
治疗周期：
治疗方法：对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用，但效果及适用性

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