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黏多糖贮积症Ⅰ型



饮食保健:注意饮食合理,宜清淡为主。
(以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

本型为进行性,4岁开始严重衰退,常在10岁前死亡。死亡年龄较其他类型黏多糖贮积症早,死因多为心功能不全。Hurler综合征患者常于儿童期死亡,Scheie综合征及Hurler-Scheie综合征可存活至成年。

一、日常护理:一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。

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