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范可尼综合征

本病由Fanconi 首先描述，故名范可尼（Fanconi）综合征或范可尼贫血。临床具有全血细胞减少、骨髓再生障碍和多发性先天畸形三联征。多数病儿有家族史，属常染色体隐性遗传。此症为先天性再障的一种类型，其它先天性再障还有Schwachman 综合征和Estren‐Dameshek 综合征等。由于其详细>>

别名：多种肾小管功能障碍性疾病;凡科尼综合征;范科尼综合症;骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征
发病部位：肾;全身
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：所有人群
典型症状：本病临床表现取决于肾小管功能障碍的类型和程度。全氨基酸尿、糖尿以及高磷酸盐尿导致低磷血症为本症的三大特征，但不完全性Fanconi 综合征不是全部具备上述三个特征，往往只具备其中1、2项。
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相关疾病：范可尼综合征并发症
常见并发症为肾小管性酸中毒；低钾血症；继发性甲状旁腺功能亢进、肾性骨病、骨畸形、骨软化症；肾结石等。
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是否属于医保：
挂号的科室：肾内科
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法： 1.病因治疗继发性范可尼综合征应治疗基础疾病。Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄，遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积，减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症继发性范可尼综合征，应给[详细]
发病原因：本综合征的病因很多，可分为原发性与继发性两类。原发性范可尼综合征又分为：婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性范可尼综合征又包括继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。幼儿儿童大多同遗 [详细]
临床表现： 1.尿液检查尿呈碱性，比重低，尿蛋白、尿糖阳性，尿钙、钾、磷、尿酸增高，呈肾性全氨基酸尿。2.血液检查血钙、磷、钾、尿酸、二氧化碳结合力降低，血氯升高，血碱性磷酸酶升高。3.常规X线检查可发现[详细]

范可尼综合征

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