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范可尼综合征
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范可尼综合征
简介
本病由Fanconi 首先描述,故名范可尼(Fanconi)综合征或范可尼贫血。临床具有全血细胞减少、骨髓再生障碍和多发性先天畸形三联征。多数病儿有家族史,属常染色体隐性遗传。此症为先天性再障的一种类型,其它先天性再障还有Schwachman 综合征和Estren‐Dameshek 综合征等。由于其它类型先天性再障极为罕见,故有时先天性再障和Fanconi 综合征有等同的含义。
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