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恶性萎缩性丘疹病

本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染详细>>

别名：德戈斯病;德戈斯氏综合征;恶性萎缩性丘疹症;克耳米埃尔氏综合征;致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成;德
发病部位：血液血管
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：所有人群
典型症状：青壮年男性发病率最高，通常累及皮肤和肠，多为皮肤先发病。
皮损为淡玫瑰色水肿性丘疹，直径约2～15cm，损害中心可呈脐窝状，顶部覆有乳白色硬痂，周围呈青红色并有毛细血管扩张，最后发生瘢 [详细]
相关疾病：肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。
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是否属于医保：
挂号的科室：皮肤科
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法：主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛、阿司匹林与双嘧达莫。虽可用皮质激素，但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。
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发病原因：本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
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临床表现： 1.体征（1）皮肤损害淡红色的圆形水肿性丘疹，好发生在躯干后背部等处，皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩，外观特征性的瓷白色，周围血管扩张。皮损成批发生，逐渐增多。皮疹无明显不适。（2）肠道坏死 [详细]

恶性萎缩性丘疹病

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