1.体征（1）皮肤损害  淡红色的圆形水肿性丘疹，好发生在躯干后背部等处，皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩，外观特征性的瓷白色，周围血管扩张。皮损成批发生，逐渐增多。皮疹无明显不适。（2）肠道坏死 

1.体征（1）皮肤损害  淡红色的圆形水肿性丘疹，好发生在躯干后背部等处，皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩，外观特征性的瓷白色，周围血管扩张。皮损成批发生，逐渐增多。皮疹无明显不适。（2）肠道坏死  由于小肠发生缺血性坏死，引起患者剧烈腹痛、呕吐、腹泻，多发性肠穿孔引起弥漫性腹膜炎。（3）黏膜侵犯  眼睛球结膜、口腔黏膜发生的损害与皮肤损害类似。2.组织病理微动脉和小动脉坏死、闭塞导致楔样坏死是其特征。3.其他辅助检查组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。

（一）诊断要点
1. 好发于20～40岁，男性多见。
2. 皮肤损害 淡红色的圆形水肿性丘疹，好发生在躯干背部等处，皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩，外观瓷白色，周围血管扩张。皮损成批发生，逐渐增多。皮疹无明显不适。
3. 肠道坏死 由于小肠发生缺血性坏死，引起患者腹痛、呕吐、腹泻，多发性肠穿孔可引起腹膜炎。
4. 黏膜侵犯 眼睛球结膜、口腔黏膜发生的损害与皮肤损害类似。病情容易反复。
5. 组织病理 主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉炎。实验室检查：免疫球蛋白尤以IgA显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。
（二）鉴别诊断
本病应与红斑狼疮、皮肌炎、皮肤变应性血管炎、淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹、丘疹坏死性结核疹、扁平苔藓、脑梗死及胃肠道疾病等相鉴别。