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恶性萎缩性丘疹病

恶性萎缩性丘疹病简介

本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。

基础知识

  • 是否属于医保:
  • 别名:德戈斯病;德戈斯氏综合征;恶性萎缩性丘疹症;克耳米埃尔氏综合征;致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成;德
  • 发病部位:血液血管
  • 传染性:无传染性
  • 高发人群:所有人群
  • 发病原因: 本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
  • 相关症状: 青壮年男性发病率最高,通常累及皮肤和肠,多为皮肤先发病。
    皮损为淡玫瑰色水肿性丘疹,直径约2~15cm,损害中心可呈脐窝状,顶部覆有乳白色硬痂,周围呈青红色并有毛细血管扩张,最后发生瘢
  • 相关疾病: 肠损害后可发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

诊疗知识

  • 就诊科室:皮肤科
  • 治疗费用:
  • 治愈率:
  • 治疗周期:
  • 治疗方法: 主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛、阿司匹林与双嘧达莫。虽可用皮质激素,但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。

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