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尼曼-匹克病

尼曼-匹克病（NPD）又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传，目前至少有五种类型。详细>>

别名：尼曼-匹克病
发病部位：全身
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：2岁以内婴幼儿
典型症状： 1.急性神经型（A型或婴儿型）
为典型NPD（占全部NPD的85%），第一例患者1914年由德国儿科医生Albert Niemann加以描述，多发生于生后3～6个月内，少数生后几周或1 [详细]
相关疾病：
[详细]

是否属于医保：
挂号的科室：内科
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法：无特效疗法，以对症治疗为主。1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。3.[详细]
发病原因：本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核-巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。
[详细]
临床表现： 1.血常规检查血红蛋白正常或具有轻度贫血，脾亢时显示白细胞计数减少。单核细胞和淋巴细胞出现特征性空泡8～10个，则具有诊断价值。病变细胞在电镜下观察，这些空泡是充满类脂的溶酶体。血小板数正常，[详细]

尼曼-匹克病

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