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血管母细胞瘤

血管母细胞瘤简介

血管母细胞瘤(hemangioblastoma)又称血管网状细胞瘤,是一良性血管性肿瘤,大约占颅内肿瘤的2%左右,好发于小脑和脑干,大多见于20~40岁中青年人,男性略多于女性。部分病例可有家族史。当脑和脊髓的血管母细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时称其为Lindau病,而当视网膜血管瘤伴发有中枢神经系统血管母细胞瘤或Lindau病的病理改变时称为von Hippel-Lindau病。
图7-33 A和B:MRI横轴位断面扫描图像,T1WI(A)和T2WI(B),显示额部大脑镰旁可见不规则的分叶状等T1、T2信号团块影,边界清晰,其内信号不均,内可见长T1、长T2信号改变,病灶内、外可见血管流空影,周围可见大片水肿信号影;D、E:MRI增强扫描横轴位断面、矢状面、冠状面图像,显示病灶明显不均匀强化,邻近大脑镰和硬脑膜增厚强化

基础知识

  • 是否属于医保:
  • 别名:血管母细胞瘤
  • 发病部位:血液血管
  • 传染性:无传染性
  • 高发人群:所有人群
  • 发病原因: 血管母细胞瘤病因不明,常伴肾脏、肝脏、胰腺及附睾囊肿,肾细胞癌、胰腺癌及嗜铬细胞瘤等(Cobb 1990)。约5%的患者有家族史,为常染色体显性遗传,两性外显率相同,VHL基因位于3p25~p
  • 相关症状: ①多见于35~45岁的成年人;②好发于小脑(颅后窝内),也见于脑干和脊髓。
  • 相关疾病: 血管母细胞瘤可并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症。随著血管母细胞瘤的生长,日益增大的肿瘤将会压迫到脑部,并且造成一些神经学上的症状,例如头痛、全身肢体无力、感觉丧失、平衡和协调

诊疗知识

  • 就诊科室:肿瘤科
  • 治疗费用:
  • 治愈率:
  • 治疗周期:
  • 治疗方法: 血管母细胞瘤是良性肿瘤,手术全切后可治愈。对于较大的实质性肿瘤,术前备足血,术中应用血液回收,控制性低血压。术前行肿瘤栓塞有助于减少术中出血,降低手术风险。当实性肿瘤部位深在或与脑干粘连时,手

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