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多发性骨纤维结构不良症简介
多骨纤维发育不良(polyostoticfibrousdysplasia),又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述,是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。
基础知识
- 是否属于医保:
- 别名:多发性骨纤维结构不良症
- 发病部位:骨;皮肤
- 传染性:无传染性
- 高发人群:所有人群
- 发病原因: 一、病因 1﹒病因未完全阐明。 2﹒Gsα基因(GNAS1)突变或染色体畸变。 二、病理 1﹒骨髓组织被增生的纤维组织替代,化
- 相关症状: 1﹒骨骼损害 ①灶性病变由纤维结缔组织、交织骨和软骨结节组成;②骨皮质膨胀性侵犯;③液化、囊变、出血性和结节性骨化;④局灶性畸形和病理性骨折;⑤颅底骨质增生硬化(压迫颅神经,导致视力、听力、内
- 相关疾病:
诊疗知识
- 就诊科室:内分泌内科
- 治疗费用:
- 治愈率:
- 治疗周期:
- 治疗方法: 1﹒ 骨病变治疗 ①降钙素(鲑鱼降钙素50~100I U 或鳗鱼降钙素40I U 隔日或1周2次);②二膦酸盐制剂(帕米膦酸盐,60mg/d,静滴连用3天,每6月重复1次)。 2﹒骨矫