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多发性骨纤维结构不良症

多发性骨纤维结构不良症

多骨纤维发育不良(polyostoticfibrousdysplasia),又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述,是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾 详细>>
  • 别名:多发性骨纤维结构不良症
  • 发病部位:骨;皮肤
  • 传染性:无传染性
  • 治愈率:
  • 高危人群:所有人群
  • 典型症状: 1﹒骨骼损害 ①灶性病变由纤维结缔组织、交织骨和软骨结节组成;②骨皮质膨胀性侵犯;③液化、囊变、出血性和结节性骨化;④局灶性畸形和病理性骨折;⑤颅底骨质增生硬化(压迫颅神经,导致视力、听力、内 [详细]
  • 相关疾病:
    [详细]
  • 是否属于医保:
  • 挂号的科室:内分泌内科
  • 治疗周期:
  • 治疗费用:
  • 治疗方法: 1﹒ 骨病变治疗 ①降钙素(鲑鱼降钙素50~100I U 或鳗鱼降钙素40I U 隔日或1周2次);②二膦酸盐制剂(帕米膦酸盐,60mg/d,静滴连用3天,每6月重复1次)。
    2﹒骨矫[详细]
  • 发病原因:
    一、病因
    1﹒病因未完全阐明。
    2﹒Gsα基因(GNAS1)突变或染色体畸变。
    二、病理
    1﹒骨髓组织被增生的纤维组织替代,化 [详细]
  • 临床表现:
    一、诊断
    1﹒骨损害、皮肤色素沉着和性早熟。
    2﹒骨纤维结构不良的X 线表现。
    3﹒伴有其他G 蛋白病 ①TSH 依赖性甲亢;②ACT[详细]

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