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多发性骨纤维结构不良症
多发性骨纤维结构不良症
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文章解读
多发性骨纤维结构不良症
多骨纤维发育不良(polyostoticfibrousdysplasia),又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述,是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾
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别名:
多发性骨纤维结构不良症
发病部位:
骨;皮肤
传染性:
无传染性
治愈率:
高危人群:
所有人群
典型症状:
1﹒骨骼损害 ①灶性病变由纤维结缔组织、交织骨和软骨结节组成;②骨皮质膨胀性侵犯;③液化、囊变、出血性和结节性骨化;④局灶性畸形和病理性骨折;⑤颅底骨质增生硬化(压迫颅神经,导致视力、听力、内
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相关疾病:
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是否属于医保:
挂号的科室:
内分泌内科
治疗周期:
治疗费用:
治疗方法:
1﹒ 骨病变治疗 ①降钙素(鲑鱼降钙素50~100I U 或鳗鱼降钙素40I U 隔日或1周2次);②二膦酸盐制剂(帕米膦酸盐,60mg/d,静滴连用3天,每6月重复1次)。 2﹒骨矫
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发病原因:
一、病因 1﹒病因未完全阐明。 2﹒Gsα基因(GNAS1)突变或染色体畸变。 二、病理 1﹒骨髓组织被增生的纤维组织替代,化
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临床表现:
一、诊断 1﹒骨损害、皮肤色素沉着和性早熟。 2﹒骨纤维结构不良的X 线表现。 3﹒伴有其他G 蛋白病 ①TSH 依赖性甲亢;②ACT
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多发性骨纤维结构不良症
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