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先天性睾丸发育不全简介
先天性睾丸发育不全又称克兰费尔特综合征,在临床上以男性无生育力或第二性征不明显,呈女性化,智力和行为障碍以及身材高大为特征。
基础知识
- 是否属于医保:
- 别名:克氏综合症;曲细精管发育不全;原发小睾丸症
- 发病部位:睾丸
- 传染性:无传染性
- 高发人群:男性
- 发病原因: 先天性曲细精管发育不全综合征的病因是由于父母的生殖细胞在减数分裂形成精子和卵子的过程中,性染色体发生不分离现象所致。卵细胞在成熟分裂过程中,性染色体不分离,形成含有两个X的卵子,这种卵子若与Y
- 相关症状: 本病的临床症状往往在青春期前不明显。在婴儿期,身高在均值以上,下肢肌张力可增高,表情多呆滞。至幼儿期患儿言语发育迟缓,常口吃,智力发育尚可。学习成绩下降,言语简单,患者身高往往高于均值,主要为
- 相关疾病: 通常X性染色体数目愈多,则智力障碍愈严重,且常伴有一些躯干畸形如腭裂、隐睾、斜颈等。
诊疗知识
- 就诊科室:泌尿外科
- 治疗费用:
- 治愈率:
- 治疗周期:
- 治疗方法: 长期补充男性激素以改善第二性征,但疗效并不理想。一般采用丙酸睾酮(丙酸睾丸酮)或甲睾酮(甲基睾丸酮)片舌下含服。较方便的是给以长效睾酮如庚酸睾酮或环戊丙酸睾酮。也可考虑同时给予绒毛膜促性腺激素