临床诊断马兜铃酸肾病一般需要以下条件：
①明确服用了含马兜铃酸的草药（尤其是关木通），或服用的药物中检测到马兜铃酸，或患者血液中含有马兜铃酸。
②临床表现有肾功能不全、严重贫血和肾小管功能障碍（小分子量蛋白尿、肾性糖尿、氨基酸尿或Fanconi 综合征），无或少量红细胞尿（但在肾小球疾病基础上发生马兜铃酸肾病时，仍可有蛋白尿和血尿）。
③肾脏病理改变。急性马兜铃酸肾病除广泛或片状肾小管上皮细胞坏死外，小管基底膜裸露及无肾小管细胞再生是相对特征性的病变。慢性马兜铃酸肾病突出表现为皮质区或皮髓交界处广泛间质纤维化和肾小管数量减少，无明显细胞浸润。
④排除其他原因造成的肾小管间质性疾病，如药物、自身免疫性疾病、单克隆免疫球蛋白沉积病、肾缺血等。
马兜铃酸引起的急性肾小管坏死须与其他原因造成的中毒性急性肾小管坏死相鉴别。结合服药史或毒物接触史以及肾小管功能损害的特点，肾脏病理显示肾小管基底膜裸露而无细胞再生，鉴别诊断一般并不困难。