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弥漫性特发性骨肥厚

1.实验室检查部分患者血沉快,或见空腹及餐后2小时血糖水平改变,提示患者有糖尿病,其余实验室检查无特异性;偶见类风湿因子阳性,也与本病无直接关系。2.其他辅助检查(1)胸椎 X线表现胸椎为DI
1.实验室检查部分患者血沉快,或见空腹及餐后2小时血糖水平改变,提示患者有糖尿病,其余实验室检查无特异性;偶见类风湿因子阳性,也与本病无直接关系。2.其他辅助检查(1)胸椎 X线表现胸椎为DISH典型受累区异常钙化和骨化最常见于胸7~11,上胸椎少见,但也见于胸11~12连续钙化,骨化者。部分椎体上下缘骨赘形成,但椎间盘维持相对高度,骨赘多为刷爪形并常与椎体前方骨沉积融合,往往在椎间盘保持完整的水平骨赘形成最严重;韧带沉积骨与椎体前缘之间出现线状或半环状透亮带,虽然透亮带不出现在每一个椎体但却为DISH特征性的X线改变。此带经常突然终止于椎体的上缘和下缘,晚期这一透亮带可随骨化的进展而消失。脊椎双侧骨化不对称,虽常见双侧受累,但胸椎右侧好发,左侧骨沉积与骨赘少见。(2)颈椎 最常见于颈5和颈6椎体前,颈1和颈2少见,皮质肥厚最初沿椎体前表面发生,前缘特别是前下缘出现骨赘。(3)腰椎 椎体前骨肥厚为最初表现,病情进展,椎体边缘出现云雾状密度增高影和尖角状骨赘特别是在椎体前上方。(4)骨盆髂嵴、坐骨结节、股骨转子等韧带附着部 出现胡须样骨沉积。骶髂关节下关节周围可见骨赘。髋臼旁、耻骨上缘骨桥形成。(5)足跟骨下后表面骨刺 跟腱和跖腱膜增生,距骨背侧跗骨、舟骨的背内侧,股骨底后侧和第五跖骨基底发生特异性的骨增生,后者可表现为跖腱膜钙化或大的“距骨沟”。(6)其他部位 胫、腓骨骨肥厚常累及骨间膜的附着部位。髌骨上下缘骨质增生,特别好发于股四头肌腱的附着部位,肘部以鹰嘴骨刺最常见。

(一)分类标准
该病男性居多,男女比接近2∶1。随年龄增长,发病率上升。基于住院患者的研究,放射学的发现率达4%~22.3%,基于人群的研究,发病率0.4%~3.8%。
(1)至少4个连续椎体前纵韧带流线样钙化或骨化。
(2)受累椎体段椎间盘高度相对正常,没有原发性退行性椎间盘病变的表现。
(3)无椎小关节硬化或骶髂关节糜烂、硬化或泛发的关节内骨性强直。
根据特征性的X线表现并排除退行性骨关节病和脊柱关节病引起的脊柱骨赘形成,便可确立DISH的诊断。
(二)鉴别诊断
1.强直性脊柱炎
多于青壮年起病,绝大多数患者HLA-B27阳性,临床上较早出现典型的炎性下腰痛,骶髂关节炎是确诊的必要条件。典型和早期的病理不难鉴别,对于晚期出现脊柱强直,X线表现为竹节样外观时,两者鉴别存在一定难度。要点是晚期强直性脊柱炎的椎体前沿有明显方形变,骨化的纵韧带纤细而狭长,与椎体边缘几乎平齐。此外,AS的椎小关节也存在明显的炎性改变,包括脊柱的骨突关节破坏、间隙狭窄和融合,此外最重要一点是强直性脊柱炎存在骶髂关节炎的影像学证据。而DISH则没有上述表现。
2.脊柱的骨关节炎
严重的脊柱骨质增生可形成多发而严重的骨赘,与形成连续4个椎体间流线样骨化的DISH的区别在于前者的骨赘是椎体边缘的增生,伴有椎小关节的增生,而DISH是前纵韧带的骨化,在胸椎上具有偏心的特点。
3.褐黄病性关节病
因黑尿酸症(alcaptonuria)的堆积而导致腰椎继发性骨关节炎,有时可出现椎体间骨赘,需要与DISH相鉴别。前者的最大特点是脊柱椎间盘进行性钙化和空泡化,在X线上表现为椎间隙显著狭窄,而DISH的椎间盘多不受影响,因而椎间隙无明显变窄的现象。

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