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肢端肥大症

手术治疗,药物治疗,放射治疗,肠癌筛查

      治疗目的      降低过量的生长激素,使其降至正常水平,减轻肿瘤对周围组织结构的压力,补充缺乏的激素,改善肢端肥大症的症状,通常通过手术切除肿瘤和药物治疗来实现。

      1.脑部手术      在多数情况下,建议手术去除垂体腺腺瘤。这在大多数人中是有效的,虽然有时肿瘤太大而不能完全去除。在全身麻醉下,外科医生会在鼻子或上唇后面做一个切口,以进入腺体。然后将内窥镜(一端具有光源和摄像机的长而细的柔性管)和外科器械穿过切口以切除肿瘤。迅速切除肿瘤从而减轻对周围结构的压力,生长激素水平会快速降低。术后面部的肿胀通常在几天内可以改善。可能的手术并发症包括垂体正常部分的损伤,罕见的脑脊液(其包围并保护脑)渗漏和脑膜炎。

      2.药物治疗      以下药物可在手术后或未手术时使用:多巴胺激动剂,例如溴隐亭或卡麦角林,口服,每周一次或两次,可抑制生长激素产生。生长抑素类似物,例如奥曲肽或兰瑞肽,通常每月一次肌肉注射或皮下给药。它们可以控制生长激素释放并使一些肿瘤缩小。培维索孟,每天注射一次,直接阻断生长激素并且可以改善症状,能降低胰岛素样生长因子-1,但是不降低生长激素水平。这些药物中,每一种具有不同的优点和缺点。医生会向患者说明可选择的治疗方案,以及每种方案的益处和风险。

      3.放射治疗      如果不能手术,或手术和药物不能治愈,可选择针对腺瘤的放射治疗。可降低生长激素水平,虽然在短短几年内可能没有明显的效果,在此期间患者可能需要服用药物。对于肢端肥大症有两种主要类型的放射治疗:立体定向放射外科治疗,是高剂量辐射束精确地瞄准肿瘤,要求把患者的头部固定在钢性专用框架上以保持头部静止。常规放射治疗,这有可能会潜在地损害肿瘤周围垂体腺和脑组织,因此在4-6周内给予小剂量的放射,给予正常组织适当的时间以便在治疗期间愈合。两相对比,立体定向放射外科治疗通常优于常规放射治疗,尽管它未能广泛应用,但这种治疗方法能将损害附近健康组织的风险最小化。放射治疗可能有许多副作用,例如,治疗通常会导致垂体腺中其他激素的产生减少,因此患者通常需要在日常生活中采取激素替代疗法。放射治疗还有一个风险就是会损害生育力。

      4.肠癌筛查      有一些证据表明肢端肥大症可能增加肠癌风险,因此指南建议在诊断患有该病时常规进行结肠镜检查,并从40岁开始进行定期进行结肠镜检查。


治疗通常可以有效地抑制生长激素的过多产生,同时改善其引起的身体其他器官病变。治疗也可以将预期寿命提高到和没有肢端肥大的人的预期寿命一样。一些治疗可能需要很长时间才能产生明显的效果,因而患者可能需要长期服用药物。治疗后,患者需要终身定期随访,目的是监测患者的垂体功能,检查患者是否正确坚持激素替代治疗,并确保病情没有反复。若不进行治疗,肢端肥大症可引起长期的健康问题,并可能使预期寿命缩短。

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