由于颅内黑色素瘤生长迅速，恶性程度极高，而且极易颅内种植转移扩散到整个中枢神经系统，治疗较为困难。大多数颅内黑色素瘤患者手术后存活可超过1年，而非手术治疗存活期为5个月。因此手术治疗仍为颅内黑色素瘤病

由于颅内黑色素瘤生长迅速，恶性程度极高，而且极易颅内种植转移扩散到整个中枢神经系统，治疗较为困难。大多数颅内黑色素瘤患者手术后存活可超过1年，而非手术治疗存活期为5个月。因此手术治疗仍为颅内黑色素瘤病人主要治疗手段。对有明显颅内压增高而CT或MRI有占位效应者应该手术治疗，必要时连同病变脑叶一并切除。术中应注意周围脑组织的保护，以免肿瘤细胞扩散转移。应尽量避免切入脑室以防脑室系统种植转移。对CT或MRI占位效应不明显，但颅内压增高症状严重，脑室扩大者可行脑室-腹腔分流术以缓解颅内高压，但在脑室穿刺时应尽量避开肿瘤区域，以防脑室或腹腔种植转移。采用手术切除肿瘤后配合放疗和化疗方法，对延长病人生命起到了积极作用。有人采用免疫治疗亦取得了可喜的结果。由于颅内黑色素瘤恶性程度高，界限有时欠清，且极易种植转移，故手术后复发很难避免。术中注意保护周围脑组织，用棉片将肿瘤区与其他部位特别是脑脊液通道隔开，冲洗液及时吸去防止外溢，可减少肿瘤细胞扩散种植的机会。在非重要功能域尽量争取将肿瘤全切。对可能发生肿瘤或碎块漂散种植者，术后及时作放射治疗。