颅内黑色素瘤有原发性和继发性二种，前者少见；后者多源发于皮肤、黏膜、视网膜等处的黑色素瘤向颅内转移而致。黑色素细胞瘤可由表皮黑色素细胞，痣细胞或真皮成黑色素细胞组成。肿瘤起源于外胚叶的神经嵴，黑色素细

颅内黑色素瘤有原发性和继发性二种，前者少见；后者多源发于皮肤、黏膜、视网膜等处的黑色素瘤向颅内转移而致。黑色素细胞瘤可由表皮黑色素细胞，痣细胞或真皮成黑色素细胞组成。肿瘤起源于外胚叶的神经嵴，黑色素细胞位于表皮层与基底细胞间排列，细胞产生色素后，通过树状突将黑色素颗粒输送到基底细胞和毛发内。正常黑色素细胞瘤变的真正原因尚不清楚，与下列因素可能有关：
１.良性黑色素斑块
即黑痣，其中交界痣最易恶变，混合痣较少，而内皮痣则极少恶变。但头皮黑色素瘤多数并非黑痣转变而来，故有人认为颅内黑色素瘤不完全与黑痣有关。
２.阳光和紫外线照射
头皮黑色素瘤多见于曝光部位，根据以色列统计，农业工人的年发病率15.4/10万，较城市者高；居住在沿海地区的居民则比居住在山区者高。20世纪80年代以来黑色素瘤发病率增长1倍以上，估计与大气臭氧层破坏以及皮肤受到紫外线过度照射有关。
３.种族
白人比有色人种发病率高，如美国白种人的年发病率高达42/10万，而黑人仅为0.8/10万。
４.其他
遗传外伤、慢性机械刺激等因素，也可为致病因素。

原发性黑色素瘤起源于软脑膜成黑色素细胞，黑色素瘤在脑底部为主的脑膜内弥漫性浸润，沿脑膜向四周浸润性生长，瘤细胞脱落沿蛛网膜下腔播散，在软膜形成多个大小不等瘤结节。瘤细胞布满脑底池，向外扩展到外侧裂，向下侵入脊管，分布在脊髓和脊神经根周围，并在脑（脊）膜上形成瘤结节。镜下可见组织内黑色素瘤细胞浸润，除在蛛网膜下腔内扩散，可见瘤细胞经血管周围间隙侵入脑脊髓实质内。