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重症肌无力危象

1.改善和维持呼吸功能
呼吸困难时,应立即进行人工呼吸,最好用面罩或加
压人工呼吸;自主呼吸微弱或停止时,尽早做气管插管或气管切开,应用正压人工呼吸器,以保持足够的通气量,纠正缺氧,充分吸痰。气管切开

1.改善和维持呼吸功能
呼吸困难时,应立即进行人工呼吸,最好用面罩或加
压人工呼吸;自主呼吸微弱或停止时,尽早做气管插管或气管切开,应用正压人工呼吸器,以保持足够的通气量,纠正缺氧,充分吸痰。气管切开的患者拔管不宜太早,待吞咽和咳嗽反射恢复并经完全塞管48~72h 无不良反应时方可拔管。
2.肌无力危象
一旦确定,立即用甲基硫酸新斯的明1~2mg 肌内注射,或0.5~1mg 静脉注射,必要时重复注射至症状改善为止,能吞咽时改口服。
3.胆碱能危象
明确诊断后,应立即停用一切抗胆碱酯酶药物,并肌内注射或静脉注射0.5~2mg 阿托品,每15min 1次,直至毒蕈碱样中毒症状完全消失。同时也可以用解磷定400~800mg 加入5%葡萄糖液或生理盐水1000ml 内静滴,直至肌肉松弛,肌力恢复为止。
4.反拗性危象
停用抗胆碱酯酶药物,用人工呼吸保持正常呼吸功能,过一段时间后再试用抗胆碱酯酶药物。
5.皮质类固醇的应用
应用大剂量的皮质类固醇治疗能迅速抑制体液免疫反应和抗体的产生,是治疗危象的积极措施。一般用泼尼松60~80mg/d,1次顿服,待呼吸困难好转后逐渐减量。有报告皮质类固醇有效率可达94.5%,疗效与疗程无关,短者半天有效,长者60d 始见有效。故应用足60d 才能宣告无效。近年主张大剂量冲击疗法,甲泼尼龙1000mg/d,连续3d 静滴,疗效不满意者2周后可重复使用,共2~3个疗程。
6.控制感染
感染可能是危象的诱发因素或危象的并发症,若不及时有效地控制则危象难以消除。可首选青霉素、头孢菌素、红霉素等。有些抗生素能引起神经‐肌肉传递阻滞如氨基糖苷类、多肽类等应慎用。
7.血浆置换
此法与皮质类固醇、免疫抑制剂合用,能取长补短,可使病情长期缓解。通过定期用正常人血浆或血浆代用品置换患者血浆,可降低抗乙酰胆碱受体抗体,使乙酰胆碱受体功能恢复,起效迅速但不持久。通常交换量平均2~3L,隔日1次,3~8次为一疗程。但应注意因用血浆代用品所致患者免疫球蛋白降低而易继发感染,或抗乙酰胆碱受体排空,因反馈作用而使病情加重。
8.胸腺切除或放射治疗
经处理危象缓解后可行胸腺切除术。手术应广泛彻底不残留胸腺,并尽可能切除异位胸腺。术后胸腺区行60钴放射治疗。
9.其他
病情严重者要注意有无电解质紊乱,并及时做血气分析。支持疗法和精心护理亦是抢救危象中不容忽视的一环。

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