目前尚无有效的治疗方法，在急性进展期，对症、支持疗法尤为重要，如合适的机械通气支持、尽可能维持理想的氧合、减少呼吸机相关性肺损伤等。药物治疗方面尚未达成共识。推荐尽早应用糖皮质激素，可能改善预

目前尚无有效的治疗方法，在急性进展期，对症、支持疗法尤为重要，如合适的机械通气支持、尽可能维持理想的氧合、减少呼吸机相关性肺损伤等。药物治疗方面尚未达成共识。推荐尽早应用糖皮质激素，可能改善预后；如果病情凶险，可使用冲击疗法：静脉注射甲泼尼龙500～1000mg／d，持续3～5天；病情稳定后再改为口服。也有报道认为，联合免疫抑制剂，如环磷酰胺＋长春新碱可能改善预后。鉴于很难鉴别是否合并感染或继发感染，一般建议联合抗生素治疗。
AIP进展迅速，预后差，死亡率＞50%（大多数患者在3个月内死亡）；幸存的患者也可能再次复发，或呈慢性进展性病程，最终表现为肺纤维化。