（一）实验室检查
并无特征性检查结果支持AIP的诊断。但感染性疾病、风湿性疾病等相关实验室检查对于鉴别诊断非常重要，应予重视。BAL F检查也可能对鉴别诊断有一定帮助，但因患者病情多处

（一）实验室检查
并无特征性检查结果支持AIP的诊断。但感染性疾病、风湿性疾病等相关实验室检查对于鉴别诊断非常重要，应予重视。BAL F检查也可能对鉴别诊断有一定帮助，但因患者病情多处危重之中，难以实施纤维支气管镜检查。
（二）肺功能检查
呈限制性通气功能障碍和弥散功能减低，动脉血气分析示低氧血症。
（三）X线影像学
1﹒胸部平片
疾病早期可见双肺下野散在或相对对称分布的斑片影、大片实变影或磨玻璃影；随病情进展，上述病变范围可扩展至中、上肺野，并可出现弥漫性网格和条索影，病变分布以外周明显。
2﹒ HRCT
依病期不同，影像学所见也不同。就HRCT提供的各种所见本身而言，仅凭单一的影像学表现不能做出AIP的诊断。但综合患者的其他临床资料并结合H RCT各种所见的演变过程，是AIP临床诊断的重要依据。
胸部HRCT的主要表现（图28‐4‐1）：①磨玻璃影；②牵拉性支气管扩张；③实变影；④小叶间隔增厚；⑤气管血管束增粗；⑥结节影；⑦网状影；⑧蜂窝状影等。上述表现中，蜂窝状影最少见。组织病理与H RCT影像相关关系的研究表明：在渗出期，会有部分残存的正常肺组织影像接近阴影区［指毛玻璃样变和（或）实变区］或存在于阴影区之中，不伴有支气管扩张影像的出现；增殖期初期，磨玻璃影区和实变影区内支气管扩张影像的出现几率近乎相同，支气管牵拉性扩张影像的出现预示着渗出期将尽、某种程度的机化已经出现；增殖期晚期，近乎全部肺阴影区均伴有支气管扩张影像的出现。AIP的胸部H RCT所见可归纳为：疾病早期，磨玻璃影和实变影呈弥漫或片状分布，肺外周和下野背部明显，多为对称性；随疾病进展，可出现网状影和牵拉性支气管扩张，少有轻度蜂窝肺。
图28‐4‐1 AIP的肺HRCT表现
初期可见磨玻璃影和实变影呈弥漫或片状分布（左图），随疾病进展，可出现网状影和牵拉性支气管扩张（右图）

1﹒病史
AIP的发病无性别差异，多见于40岁以上的人群（平均年龄50岁，发病年龄范围为7～83岁）；与吸烟无明确相关性。大多数患者既往体健、起病突然；患者在起病初期多有类似上呼吸道病毒感染的症状，可持续7～14天，但无病毒感染的客观证据。迅速出现呼吸衰竭，多需要机械通气维持，平均存活时间很短，大部分在1～2个月内死亡。
2﹒临床表现
半数以上的患者突然发病，病初多有乏力，以干咳、进行性加重的呼吸困难为主要表现，常伴有发热，很快出现杵状指（趾）；双肺底可闻及散在的细捻发音。部分患者可发生自发性气胸；继发感染时可有脓痰。
3﹒实验室检查
不具有特异性。外周血白细胞可增高，少数有嗜酸性粒细胞轻度增高，红细胞和血红蛋白因缺氧而继发增高。血沉多加快，血清蛋白电泳示α2或γ球蛋白增高，IgG和Ig M常增高，IgA较少增高。
4﹒影像学检查
（1）CXR：
辐射低，可用于评价肺内病变的动态变化，但对于AIP的辅助诊断意义不大；主要表现为双侧、弥漫性、实变影。
（2）胸部HRCT：
能较好的反映AIP的肺内病变情况，AIP的胸部影像学表现与ARDS无差别，主要表现为双侧、多灶性或弥漫性磨玻璃影和（或）实变，一般不伴胸腔积液；病灶以下肺、胸膜下分布为主，病变常为双侧对称性分布。早期表现为弥漫性磨玻璃影、散在的实变影，以后可出现不对称的弥漫性网状、条索状影及进展的实变影，并扩展至中上肺野，尤以外带、胸膜下为明显。但肺尖部病变少见。晚期表现为网格影、牵张性支气管扩张、蜂窝肺等表现。
5﹒肺功能
很少能在进展期耐受肺功能检测，典型的肺功能结果表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍。血气分析为Ⅰ型呼吸衰竭，偶见Ⅱ型呼吸衰竭。
6﹒病理检查
较为特异性的诊断方法，表现为肺脏弥漫性肺泡损伤（DAD）。DAD可分为病程早期的渗出期和晚期的机化期。早（渗出）期（肺损伤后约1周）有血管扩张、基质水肿、肺泡上皮增生和化生、肺泡腔正常或有少许蛋白性物质及炎症细胞；此时的肺泡间隔相对较薄、结构尚正常。随后，血管内皮及肺泡上皮细胞受损、坏死和脱落；肺泡腔内形成均匀粉染的嗜酸性物质——透明膜。约2周时，DAD进入晚（增殖或机化）期：肺泡间隔出现广泛增生的成纤维细胞和肌成纤维细胞，而胶原沉积却较少，肺泡间隔明显增宽。毛细血管被纤维组织替代；肺小动脉内膜增生、管壁增厚，有时可见机化的栓子。肺泡因纤维化和闭锁而减少，残存的肺泡形状不规则。
7﹒AIP的临床诊断标准
①急性下呼吸道疾病，发病时间≤60日；②影像学检查示双肺弥漫性浸润阴影；③肺活检示弥漫性、机化性或浸润性的肺泡损伤；④不存在任何已知的突发疾病或其他易感因素，如感染、系统性炎性反应综合征（SIRS）、污染环境或毒物接触史、结缔组织疾病和原先已有的间质性肺疾病；⑤既往胸部X线片正常。

早期胸部CT较胸片显示病变敏感，以双肺磨玻璃密度广泛性斑片状或沿支气管血管束分布斑片状病灶多见，病灶可在短时间内增多，纤维化出现时，病灶可出现索条状、线状及网状影像。