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布-加综合征

由于东西方国家病因及病变分型不同,所以治疗方式也不同。西方国家的患者多为肝静脉急性血栓形成引起的闭塞,主要采用抗凝及TIPS(经颈肝内门体分流术)治疗,单纯开通(球囊扩张伴或不伴支架置入)治疗

由于东西方国家病因及病变分型不同,所以治疗方式也不同。西方国家的患者多为肝静脉急性血栓形成引起的闭塞,主要采用抗凝及TIPS(经颈肝内门体分流术)治疗,单纯开通(球囊扩张伴或不伴支架置入)治疗较少。西方国家提出了一个旨在减小侵入性的治疗策略,并根据治疗的反应决定进一步的治疗方式。2009年5月美国肝病研究协会更新了布加综合征的治疗指南,建议如下(根据2002年布加综合征的专家共识及2005年Baveno IV 共识提出):1. 对于所有诊断为布加综合征的患者首先开始内科保守治疗包括有抗凝(如果没有抗凝禁忌征),病因及症状性门脉高压的治疗;2. 积极寻找适合开通治疗(球囊扩张伴或不伴支架置入)的肝静脉流出道(肝静脉或下腔静脉)的短段狭窄或闭塞性病变;3. 对于不适合开通治疗或开通治疗反应不佳的患者,应考虑行TIPS(经颈肝内门体分流术)治疗;4. 对于TIPS治疗失败的患者,最终应考虑肝移植治疗[6]。亚洲地区的患者主要为下腔静脉膜性或伴有肝静脉入下腔静脉口处的梗阻,开通为主要的治疗方式,但对于肝静脉广泛闭塞无法开通,开通后肝功能进行性损害及肝硬化的患者也采取TIPS治疗。随着影像医学与介入放射学的发展,介入治疗以其创伤小、操作简单、并发症少及可重复操作等优点已经成为布-加综合征主要的治疗方式。介入手术后一般需要配合长期抗凝治疗,定期复查。(介入治疗方法见图,造影、球囊扩张及支架置入)。5

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