临床表现复杂多样，主要是胆总管梗阻和相伴发生的急性化脓性胆管炎，在结石有效清除以前，症状反复发作。胆管梗阻是决定性的因素，病情的轻重，进展的急缓和梗阻的程度（是否完全）和持续的久暂，胆道感染的严重程度，肝脏损伤的程度和范围与是否有并发症等有密切关系。
胆总管结石最典型的临床表现是上腹绞痛和对穿性背痛，寒战、高热和随后发生的黄疸三大组症状；若胆管下端梗阻完全，胆囊管通畅，胆囊壁尚未纤维化萎缩，表现右上腹有肿大压痛的囊性包块；肝脏呈对称性、弥漫性肿大、压痛；患者表现弛张性高热，肝细胞损害和胆汁淤滞的表现等一系列中毒性症状，总称为急性梗阻性化脓性胆管炎。若就诊较晚或未予及时有效解除梗阻，感染进一步加剧，全身毒血症和中毒性休克致重症急性梗阻性化脓性胆管炎（ACST）导致严重的并发症甚至危及生命。
腹痛;胆绞痛
发病早期患者感上腹闷胀不适。典型的胆绞痛表现是剑突下和右上腹阵发性剧烈刀割样绞痛，可向右后肩部放射。可伴有大汗、面色苍白、恶心呕吐。
胆道感染者可出现发热，并常呈间歇弛张热，体温可达38～40℃。
若结石阻塞胆总管或嵌于壶腹时可出现黄疸，但黄疸一般不深，并有波动性是其特点。
胆绞痛、寒战发热和黄疸（综合征）是胆总管结石引起的急性梗阻性胆管炎的特征，是诊断的重要依据。
体检：剑突下及右上腹有明显压痛，也可有反跳痛及肌紧张，肝区叩击痛。
实验室检查：感染发作期白细胞、ALT、ALP、LAP、5‐NT、LDH及GGT均可升高。血胆红素、尿胆红素增高、尿胆原及粪胆原减少或消失。
B超检查，可显示肝内外肝管扩张程度。肝总管及胆总管上段结石易被显示。胆总管十二指肠后段及下段结石因气体干扰不易被显示。
CT因不受十二指肠气体影响，对胆总管远端结石显示较B超高。
PTC经皮肝穿刺胆道造影，图像清晰，能提供肝内外胆管梗阻的部位和性质。但黄疸伴胆管扩张时易成功。
ERCP内镜逆行胰胆管造影不受胆管是否有扩张的影响，能清楚显示肝内胆管小分支内结石的大小和部位，又可直接观察乳头和取活检。但只能显示梗阻下方的胆管。
