肾发育不全（renal hypoplasia）又称侏儒肾，是指由于胚胎期输尿管芽分支和后肾原基数量不足，而致肾叶数目和每叶所含肾单位数量减少，而肾单位及导管发育分化正常，体积小于正常肾的一半以上，甚至仅为蚕豆大小，但肾外形正常，输尿管发育正常。女性多于男性。单侧发病多见，健侧肾脏可代偿增大。双侧肾发育不全可导致肾功能不全，伴发的肾血管畸形可导致肾性高血压，合并有输尿管异位开口时可合并尿失禁或尿路感染。
腰骶部或下腰部疼痛;慢性肾功能不全;孤立肾
一、症状：
单侧肾发育不全者，可无临床症状。当有并发症，如高血压、感染、结石等，常可表现相应的临床表现。约有半数患此症的儿童有患侧腰部疼痛或高血压而被怀疑为肾源性作检查时才被发现。由于肾动脉的变异，患者并发的高血压症常对降压药物反应不佳，且发展迅速，在1～2年内可出现视力障碍，甚至失明。此症也可以是双侧的，但两侧肾脏的大小可有差异。这类患儿常有肾功能不全的表现，且可伴有侏儒症和佝偻症。体检时可发现血压异常，有时可触及对侧代偿肥大的肾脏。
二、诊断：
肾发育不全的诊断主要依据影像学的发现。在疑有肾发育不全者，首先应实施B超检查，必要时行静脉肾盂造影或逆行肾盂造影。肾脏变小，靠近脊柱，外形不太规则;造影剂排泄迟缓，显影又欠满意，或者不显影;肾盂发育不良或狭小，呈三角形或壶腹形;肾小盏数目少，有不同程度之变形。动脉造影不仅可了解肾脏状况，而且能详细观察肾血管之改变。
