肺隔离症临床并不罕见。患者最为常见的临床症状为同一部位的反复感染：发热、咳嗽、咳痰、痰中带血等；少数患者可发生致命性大咯血。反复发作的肺炎明显降低患者的生活质量，及时、准确的诊断是临床医学干预的前提，而本病的诊断主要依靠医学影像学技术。
不明原因发热;胸痛;反复肺炎
发热、咳嗽及胸痛是肺隔离症的常见症状，但未合并感染者可无任何症状。合并感染时发热、畏寒并伴有咳脓痰，随着病情进展患者还可出现咯血。
体检：患侧局部叩诊浊音，呼吸音减弱，有时可闻湿啰音。
X线胸部检查：病灶多位于肺下叶后基底段，呈不规则三角形或圆形阴影，密度均匀，边缘锐利，长轴指向内后方，常提示与降主动脉有关联。当合并感染与支气管相通时可出现液平，呈薄壁囊状。X线断层片有时可见迷走血管自主动脉进入隔离肺内。
支气管碘油造影：隔离肺内碘油不能进入。
动脉造影观察到降主动脉分支供应隔离肺血液。
肺隔离症，也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%。为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离，单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块。隔离肺可有自己的支气管，分为叶内型和叶外型。前者位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通临床多见；后者被自己的胸膜包裹，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。
